Пігментна дистрофія сітківки

Опис

Таке захворювання, як пігментна дегенерація сітківки (також може називатися абиотрофия, пігментний ретиніт) відноситься до тієї категорії захворювань, які характеризуються наявністю генетичної спадковості.

Пігментна дистрофія сітківки

Практично у всіх випадках початок розвитку даного захворювання протікає непомітно, так як сам хворий може просто не помічати його симптомів. Основною характеристикою такого захворювання є те, що воно здатне розвиватися протягом багатьох років і в результаті призводить до повної втрати функції зору, тобто сліпоти.

Перш, ніж лікар буде призначати проведення того чи іншого лікування, в обов'язковому порядку, повинні бути встановлені причини, які могли спровокувати початок розвитку дистрофії сітківки.

Найчастіше утворення такого захворювання, як пігментна дистрофія сітківки, відбувається в результаті початку визначених порушень, протікають безпосередньо в судинній оболонці ока.

В результаті появи пігментній дегенерації сітківки, у хворого починається звуження полів зору, при цьому даний процес буде постійно посилюватися, якщо й відбудеться своєчасне лікування. Також хворий може почати страждати від сліпоти, що проявляється виключно в нічний час.

Розвиток пігментного ретиніту може утворюватися в внаслідок того, що відбулася певна поломка в одному гені, значно рідше проявляється подібний дефект відразу у двох генах.

Практично у всіх випадках таке захворювання буде передаватися за аутосомно-рецесивним або аутосомно-домінантним типом, але в те же час воно може бути пов'язане з Х-хромосомою. Саме в результаті цього дане захворювання значно частіше зустрічається у чоловіків, на відміну від жінок.

Пігментна дистрофія сітківки

Приблизно в одному випадку з десяти, розвитку даного захворювання у хворого пігментного дистрофією сітківки, можуть спостерігатися певні проблеми з функціонуванням слухового апарату - є ризик розвитку часткової або повної глухоти (в залежності від того, наскільки розвинене захворювання, а також від природної захисної функції організму).

На сьогоднішній день вчені так і не змогли точно встановити причини, які провокують початок утворення подібних змін, протікають в хромосомах. Під час досліджень, американські вчені змогли встановити, що не у всіх випадках розвитку патології, дане явище провокується саме наявністю таких дефектних ген. Вчені вважають, що саме в внаслідок прогресування захворювання відбувається інтенсивний розвиток певних порушень, що протікають в судинній оболонці ока.

Але, в той же час, вдалося встановити достовірний механізм початку процесу пігментної дегенерації сітківки.

В той час, як зміни знаходяться на самій ранній стадії розвитку, починаються певні порушення метаболізму, що протікають безпосередньо у сітківці, а також судинній оболонці ока. Це призводить до того, що починається поступовий процес руйнування самого пігментного шару сітківки (страждає саме той шар, в якому знаходиться досить велика кількість колбочок і паличок).

Спочатку протікання певних дегенеративних процесів відбувається безпосередньо на віддалених ділянках сітківки. Саме тому у хворого не відбувається різкого й інтенсивного зниження рівня гостроти зору. З плином часу і розвитком захворювання, звичайно, якщо не буде розпочато своєчасне лікування, відбувається ураження і центральної зони, що приводить до початку погіршення не тільки кольору, але також і детального зору.

 Пігментна дистрофія сітківки

У разі розвитку пігментної дистрофії сітківки, може відбуватися рівне ураження двох очей. Також існує вірогідність того, що спочатку від дегенеративного процесу постраждає одне око, а потім він поступово зачіпає і другий. Практично у всіх випадках, вже у віці 18-ти або 20-ти років, хвора людина повністю втрачає працездатність, однак, цей процес буде прямо залежати від того, яка ступінь залучення очей.

У хворих, які страждають від пігментного дистрофії сітківки, з'являється характерна схильність до появи певних ускладнень, які проявляються з боку саме зорового аналізатора, що може призвести до утворення глаукоми і катаракти.

Для того, щоб запобігти повну втрату зору і працездатності, необхідно з особливою увагою стежити за станом здоров'я очей і регулярно проходити планові огляди у офтальмолога, завдяки чому можна буде вчасно діагностувати або запобігти подальший розвиток захворювання.

Симптоми

У тому випадку, якщо таке захворювання, як пігментна дистрофія сітківки, знаходиться на початковій стадії розвитку, воно може себе абсолютно ніяк не проявляти. Однак, з часом і розвитком дистрофії, у хворого можуть з'явитися характерні скарги, а саме - в нічний час відбувається різке зниження рівня гостроти зору (це явище отримало назву «куряча зона»), також розвиваються і певні труднощі під час орієнтації.

Більша частина хворих даним захворюванням - це маленькі діти молодшого шкільного віку, що призводить до певних труднощі діагностики, так як батьки можуть не помічати, що відбуваються змін, а діти не скаржаться на незручності і відчуття дискомфорту. Все це призводить до того, що хворий дитина не отримує своєчасного лікування, отже, продовжується прогресування захворювання.

Пігментна дистрофія сітківки, симптоми

На більш віддалених термінах, приблизно через три або чотири роки, після початку розвитку захворювання, у хворого відбувається освіта периферичної дегенерації сітківки. Даний симптом буде проявлятися у вигляді різкого зниження бічного зору, також у хворого відбувається звуження полів зору.

Під час проведення офтальмоскопії з'являється можливість виявити безпосередньо вогнища початку пігментації, при цьому з часом досить повільно вона буде збільшувати власний кількість, впевнено рухаючись до центральної частини. Також, паралельно відбувається і знебарвлення певної частини сітківки, після чого на цій панелі можна буде побачити просвічуються судини. Починається збліднення диска зорового нерва, у результаті чого він поступово набуватиме восковий відтінок. Але при цьому протягом досить тривалого періоду часу відбувається збереження центрального зору на нормальному рівні.

У тому випадку, якщо не буде розпочато негайно і правильне лікування, і захворювання переходить в запущену форму, є ризик початку формування глаукоми вторинного генезу або катаракти. При розвитку даного процесу відбувається стрімке і досить різке зниження центрального зрения.Наблюдается поступовий розвиток атрофії диска зорового нерва, що може призвести до рефлекторної знерухомлення зіниці.

Симптоми пігментної дистрофії сітківки

Може повністю бути відсутнім у хворого периферичний зір, і цей стан носить назву «тунельний зір», як ніби хворий постійно дивиться через тонку і досить довгу трубочку.

У рідкісних випадках виявляються атипові типи дегенерації сітківки. Це може призвести до того, що присутні певні зміни з боку зорового нерва, також може бути звивистість і звуження судин, порушується сутінковий зір (хворий погано бачить у темряві). У дуже рідкісних випадках проявляється одностороння дегенерація, в той же час, практично завжди, на ураженому оці є катаракта.

Діагностика

Досить важко діагностувати дане захворювання у маленьких дітей і на ранніх стадіях розвитку. У дітей поставити діагноз можна тільки після того, як дитина досягне віку 6-ти років. Найчастіше захворювання виявляється, коли дитина починає відчувати певні труднощі вночі або в сутінки.

Для діагностики перевіряється гострота зору, а також периферичний зір. Проводиться обстеження очного дна - з урахуванням ступеня розвитку захворювання будуть визначатися і відбулися зміни сітківки.

Діагностика пігментної дистрофії сітківки

Щоб уточнити діагноз, може бути призначено проведення електрофізіологічного дослідження, завдяки чому більш точно будуть оцінюватися функціональні можливості сітківки. В результаті проведення додаткових досліджень визначається і темнова адаптація, а також орієнтування людини в темних приміщеннях.

Профілактика

На жаль, на сьогоднішній день немає ефективних методик профілактики такого захворювання, як пігментна дистрофія сітківки. Але завдяки впливу Бадів з антиоксидантами з'являється можливість значно сповільнити подальше розвиток дистрофії.

Лікування

Не у всіх випадках застосовуються методи лікування здатні давати бажаний лікувальний результат, при цьому найчастіше вони є малоефективними. Для здоров'я зору робиться не самий сприятливий прогноз. Саме тому, в першу чергу, хворому рекомендується зняти надається очі навантаження і регулярно приймати вітаміни, які відносяться до групи В.

На сьогоднішній день основними методами лікування пігментної дистрофії сітківки є застосування сосудорасширяющей терапії, також призначаються і біогенні стимулятори. У найбільш важких випадках може знадобитися проведення хірургічного втручання.

До числа допоміжних методів лікування будь-якого типу дегенерації сітківки, відноситься дієтотерапія, а також спеціальна вітамінотерапія. Велику актуальність ці методи мають у тому разі, якщо розвиток дистрофії відбувається на тлі вагітності.

Обговорення та відгуки


Залишити коментар