Мієлофіброз

Опис

Мієлофіброз (лат. myelofibrosis) - це захворювання миелопролиферативного характеру. При ньому завжди виражається анемія в різних ступенях тяжкості, від помірної до самої важкої форми. Так само при миелофиброзе відбуваються різноманітні патології в периферичної крові людини, виникає костномозговой фіброз і селезінкова мієлоїдна метаплазія (рідше - печінкова або інших органів).

Суть миелофиброза полягає в переродженні клітин кісткового мозку зі значною втратою гемопоетичних клітин та розвитком в селезінці (рідше у печінці або інших органах) екстрамедуллярного гемопоезу. При цьому уражений орган значно збільшується в розмірах.

Мієлофіброз - це первинне захворювання, обумовлене трансформацією стовбурових клітин. Так ж мієлофіброз може виникнути як наслідок різних форм гематологічних, інфекційних або онкологічних захворювань. Трапляється, що дане захворювання настає у вигляді ускладнень мієлолейкозу, з тривалим перебігом.

В медичних колах мієлофіброз вважають самим загадковим хронічним миелопролиферативным розладом. Хоча, виявлено декілька чинників, які посилюють захворювання. До таких факторів належать вплив деяких хімічних речовин на організм пацієнта (бензол, толуол). Але, саме по собі зовнішнє вплив цих речовин не може служити початком хвороби.

що таке Мієлофіброз

Протягом і розвиток миелофиброза виділяється три фази: проліферативна, склеротична та фаза бластного кризу. При проліферативній фазі відбувається чисельне збільшення у крові лейкоцитів. Під час склеротичною фази - виснажується кровотворення, що призводить до панцитопенії (зниження рівня всіх кров'яних клітин). Ну і владний криз говорить сам за себе.

Симптоми

Залежно від фази перебігу проявляється і різноманітна симптоматика.

  1. У першій фазі зазвичай специфічних проявів не буває. Але, при тривалому перебігу у пацієнта можуть з'явитися симптоми, які характерні пухлинних утворень в організмі. До таких симптомів відносяться: загальна слабкість організму, невисока, але підвищена температура тіла, зниження маси тіла без видимих причин та пітливість.
  2. Друга фаза миелофиброза може проявлятися наступним чином: наростаюча і прогресуюча хвороба дає анемічні патології, що веде до посилення слабкого станів пацієнта. В лівому підребер'ї починає відчуватися біль, важкість, дискомфорт. Це пов'язано зі збільшенням розмірів селезінки.

Далі, з переходом в третю фазу мієлофіброз проявляється наступними симптомами: блідість шкірних покривів, жовтий відтінок шкіри, помітно (при пальпації) збільшена селезінка, потім печінка починає набувати збільшене стан. У пацієнтів третьої стадії миелофиброза може розвинутися синдром гіперспленізму, який обумовлений відмиранням еритроцитів всередині селезінки.

Протягом прогресування хвороби проявляється жовтяничність слизових оболонок, підвищується в крові рівень вільного білірубіну, сеча приймає темний відтінок, сильніше стають прояви анемії.

Діагностика

Діагностування миелофиброза проходить на підставі отриманих результатів після пророблених лабораторних досліджень.

діагностика та лікування миелофиброза

Для встановлення діагнозу необхідно зробити: загальний клінічний аналіз крові (при цьому буде видно розвиток анемії), пункцію кісткового мозку (при якій результат буде негативним саме через фіброзу, який не пускає на «територію» кісткового мозку взяти зразки тканин), трепанобиопсию кісткового мозку (при цьому виявляються вогнищеві кровотворення, збільшена кількість мегакаріоцитів і сам фіброз), генетичне дослідження (виявляються хромосомні аномалії та патології), коагулограма (порушення тромбоцитарної агрегації), і біохімічний аналіз кров'яної сироватки.

Профілактика

У зв'язку з відсутністю знань про провокаційні фактори миелофиброза, профілактичні методи цього захворювання теж не встановлені.

Лікування

Специфічного лікування миелофиброза не існує. Початок терапії обумовлено розвитком анемічних реакцій організму. Для початку призначається прийом фолієвої кислоти, для поповнення дефіциту фолатів. Саме мієлофіброз вважається захворюванням, при якому призначається самий тривалий курс лікування фолієвою кислотою. Але, при цьому необхідно провести дослідження організму пацієнта на з'ясування не порушення процесу всмоктування вітаміну В12. Далі, призначаються препарати андрогенної групи. Поліпшення стану при них настає через деякий час (через 14-18 днів).

При порушення функціональності серцево-судинної системи призначається переливання крові, для підтримання гемоглобіну.

Для зменшення розмірів селезінки, яка при миелофиброзе збільшується у другій стадії захворювання, призначається прийом препарату - міелосан. Цей препарат призводить до поліпшення загального стану пацієнта на тривалий час.

Так само використовується методика опромінення селезінки, теж для зменшення її розмірів (в переважно на третій стадії розвитку хвороби).

Обговорення та відгуки


Залишити коментар