Легенева гіпертонія

Опис

Легенева гіпертензія - група певних захворювань, яким властиве прогресивне підвищення легеневого судинного опору, що призводить до правошлуночкової недостатності та ранньої смерті. Протікає досить важко з явним занепадом фізичної витривалості, подальше прогресування закінчується серцевою недостатністю.

Легенева гіпертонія

Доктор Ернст фон Ромберг вперше виявив захворювання в 1891 році.

Розрізняють 5 типів легеневої гіпертензії: венозна, артеріальна, тромбоемболічна, гіпоксична або змішана.

Пов'язаний розвиток хвороби з поступовим закриттям просвіту дрібних і середніх судин легенів, що призводить до підвищення в судинах легенів тиску і негативно відбивається на насосної функції правих камер серця.

Симптоми

В основному легенева гіпертензія протікає безсимптомно, тому цілком зрозуміло, що недуга діагностується вже в важких формах.Клинические ознаки при початковій стадії захворювання проявляються підвищенням артеріального тиску легеневої артерії вище покладеного в 2 рази і більше.

Симптоми легеневої гіпертензії

Основними суб'єктивними ознаками хворих з ЛГ є слабкість, підвищена стомлюваність, до того ж, задишка, що підсилюється при фізичному навантаженні, відчувається дискомфорт у лівій половині грудної клітки, іноді при фізичному навантаженні стискаючі болі за грудиною, непритомні стану. Попутно спостерігаються клінічні ознаки недостатності насосної функції правого серця: рідина в черевній порожнині і набряки. Дані прояви майже однакові при будь-яких етіологічних формах даного синдрому.

Виділяють 4 класи ЛГ залежно від тяжкості клінічних проявів:

  • хворі, у яких при високих фізичних навантаженнях страждає фізична активність;
  • пацієнти, у яких помірне фізичне навантаження викликає слабкість, задишку, запаморочення, болі в грудній клітці, у спокої, вони відчувають себе комфортно;
  • хворі з ЛГ, у яких звичайні побутові навантаження призводять до вищеописаних скарг;
  • останній клас представляють хворі, не здатні до виконання фізичного навантаження, задишка і слабкість у них присутні навіть у стані спокою.

Приводом для відвідин лікаря є всі вищеперелічені клінічні симптоми.

Діагностика

Як правило, пацієнти звертаються до лікаря, зовсім не припускаючи у себе наявності захворювання, зі скаргами на задишку. При огляді виявляється ціаноз, а при тривалому перебігу хвороби - деформація нігтів і дистальних фаланг пальців.

При аускультації серця виявляється акцент II тону і в проекції легеневої артерії - його розщеплення, при перкусії - прослуховується розширення меж легеневої артерії. Діагностика ЛГ проводиться при спільному тендэме кардіолога і пульмонолога.

Діагностика легеневої гіпертензії

Для виявлення захворювання необхідно проведення:

  • ЕКГ - з його допомогою визначається гіпертрофії правих відділів серця;
  • ехокардіографії - проводиться огляд порожнин серця і судин, визначається в системі легеневої артерії швидкість кровотоку;
  • рентгенографії легких - побічно дозволяє підтвердити наявність ЛГ при наявності інших хвороб легенів і серця;
  • комп'ютерної томографії - обов'язкове дослідження, показує збільшені легеневі артерії і захворювання легень та серця, які супроводжують легеневої гіпертензії;
  • ангиопульмонографии - рентгенконтрастный аналіз судин легенів, визначає в системі легеневої артерії і судинного кровотоку - судинний малюнок. Дане дослідження проводиться з дотриманням заходів обережності і при високій оснащеності рентгенопераційною. Ці заходи пояснюються тим, що введення контрастної речовини іноді викликає легенево-гіпертонічний криз;
  • катетеризації легеневої артерії і правих відділів серця - призначається для визначення в легеневій артерії кров'яного тиску. Найдостовірніший для виявлення легеневої гіпертензії методологія діагностики. Зонд підводиться через прокол в яремній вені до правих відділів серця. Далі на зонді, із застосуванням монітора тиску, визначається у легеневих артеріях та в правому шлуночку - кров'яний тиск. Даний метод відноситься до малоінвазивних методик, не викликає практично ризики ускладнень.

Легенева гіпертензія - найбільш часте ускладнення ураження серцевого м'яза. Основним ускладненням і причиною летального результату у хворих, яких не рекомендовано хірургічне втручання, є збільшене тиск у легеневій артерії.

Захворювання здатне розвиватися і у хворих, яким була проведена операція з причини вроджених вад серця. Також і у хворих з аутоімунною патологією зустрічається легенева гіпертензія. До того ж, ЛГ погіршує важкі захворювання печінки з подальшим розвитком цирозу. Причиною підвищення в судинах легенів тиску можуть бути гематологічні захворювання і ВІЛ-інфекції.

Ідіопатичну легеневу гіпертензію діагностують, коли не виявляють ознаки для розвитку ЛГ. Це самостійне захворювання, вперше описане аргентинськими терапевтами в 1901 році. В основному хворіють жінки молодого віку, починаючи від 20 років і закінчуючи 40, рідше - чоловіки.

У середньому ідіопатична ЛГ, згідно зі статистикою, виявляється всього у 2 випадках на мільйон населення. Чому виникає захворювання, що йому передує - невідомо.

Якщо поставлено діагноз "первинна легенева гіпертензія", в цьому випадку, щоб виявити генетичну схильність, необхідно досліджувати сімейний анамнез пацієнта, а саме випадки ранньої смерті в сім'ї порівняно до здорових людей.

Профілактика

Як правило, всі профілактичні заходи націлені на раннє виявлення і подальше активне лікування патологій, які призводять до легеневої гіпертензії.

Профілактика легеневої гіпертензії

Прогноз подальше залежить від першопричини захворювання і рівня кров'яного тиску, виміряного в легеневій артерії. Якщо при проведеної терапії спостерігається хороший відгук, то в цьому випадку прогноз більш сприятливий. Гірший прогноз, якщо в системі легеневої артерії рівень тиску вище і стабільніше. Летальним результатом закінчується хвороба, якщо рівень тиску перевищує 50 мм рт.ст. і є виражені явища декомпенсації.

Лікування

Досить важке завдання, яке стоїть сьогодні перед кардіологом і лікарем-терапевтом. По всьому світу для лікування даних патологій створюються спеціалізовані центри.

Лікування первинної ЛГ розвивається досить швидкими темпами. Починається воно з пероральних блокаторів кальцієвих каналів. Тиск легеневої артерії, при їх застосуванні, може бути знижене у 10-15 % пацієнтів.

Лікування легеневої гіпертензії

Позитивно впливає внутрішньовенний епопростенол, правда є побічні ефекти, як необхідність у постійному центральному катетері і наявність супутніх ефектів, як розлад шлунку, припливи і бактеріємія, наслідок тривалого підключення центрального катетера.

Альтернативні препарати в основному:

  • пероральні;
  • інгаляційні;
  • підшкірні.

Досить ефективним є пероральний антагоніст рецепторів ендотеліну бозентан.

На стадії вивчення знаходяться аналоги простацикліну, L-аргінін і пероральний силденафіл.

При лікуванні вторинної легеневої гіпертензії спираються, перш все, на лікування основної патології. Хворі, у яких тяжка легенева артеріальна гіпертензія, викликана хронічної тромбоемболією, піддаються легеневої тромбоэндартериэктомии. Порівняно з екстреної хірургічної эмболэктомией ця операція набагато складніше. Подібна процедура відновлює функцію і экстрапульмональную виліковує легеневу артеріальну гіпертензію. Якщо її роблять в спеціалізованих центрах, то летальність в цьому випадку становить менше 10%.

Також показана трансплантація легені, але вона, незважаючи на єдиний вихід у цій ситуації, пов'язана з досить високим ризиком різних ускладнень через інфекцій і проблем відторгнення. Близько 60 % становить 5 - річна виживаність з облітеруючим бронхіолітом. Призначається, як правило, хворим із серцевою недостатністю IV ступеня, яким аналоги простацикпина не допомагають.

До трансплантації легень у хворих на ЛГ необхідно звертатися в у разі неспроможності медикаментозної терапії і виключно у вигляді альтернативного методу лікування.

В останні роки застосовується метод хірургічного видалення тромбу. Показаний він при тромбэмболиях легеневої артерії і тромбозах.

Для лікування серцевої недостатності, більшість пацієнтів потребує додаткових препаратів, включаючи сечогінні засоби і, звичайно ж, показаний варфарин для профілактики тромбоемболії.

Обговорення та відгуки


Залишити коментар