Колобома (ущелина особи)

Опис

Колобома-це своєрідна коса вродженого характеру ущелина особи. Хвороба виглядає як бічна щілину яка йде від одного внутрішнього кута ока безпосередньо до верхньої губі. Як зазвичай цей стан виникає безпосередньо на ранніх стадіях внутрішньоутробного розвитку ембріона. Патологічний стан цього піта пов'язано із зупинкою повноцінного зрощення всіх особових відростків.

Колобома (ущелина особи)

На сьогодні медики стикаються з різними варіантами колобомы(щілини). Наприклад іноді ущелина може розділяти тканини буквально на всьому своєму протязі і навіть проникати прямо в порожнину рота пацієнта. А іноді буває лише частково замечаемая щілину розташовується близько очі. Відзначимо, що в останньому випадку уражене повіку буде відтягнуто донизу, при цьому сам очей повністю закриватися не має можливості. В таких ситуаціях часто спостерігається практично постійна сльозотеча.

Найчастіше лікування проблеми строго оперативне. При такому лікуванні медики січуть краю вродженого дефекту і потім производятполноценное пластичне переміщення здорових тканин. Вважається що це одна з найбільш складних пластичних операцій, оскільки при колобоме є реальний дефіцит здорових тканин.

Треба розуміти, що вся мускулатура, яка втягується в структуру і навіть функціональність м'якого піднебіння, (виняток лише м'язи піднебінної занавіски), в нормі має так зване фарингеальное з'єднання. Природно, що при наявності колобомы або вродженої розщілини повноцінна глоткова активність безсумнівно буде вражена.

При колобоме спостерігаються порушення мови а так само спостерігається неухильне збільшення випадків з пов'язаними явныминарушениями із середнім або внутрішнім вухом. А це в свою чергу вважається певним відображенням видозміненій (патологічної) фарингеальной функції.

У більшості випадків, у зв'язку з розвитком патологическихнарушений у фізіологічно нормальної, функціональних способностяхполного змикання м'язів НЦК, тієї ж піднебінної фіранки, двох бічних стінок глотки а так само задньої стінки глотки у таких пацієнтів можуть вироблятися компенсаторні зміни. Такі зміни зазвичай спрямовані на деякий відшкодування недостатності повноцінної м'язової діяльності раніше зазначених структур само як і кісткових структур.

Колобома (ущелина особи)

Так, пацієнти можуть спостерігати компенсаторну гіпертрофію кореня язика який розташовується трохи ближче до ротоглотці деяку гіпертрофії піднебінних мигдаликів, тих же носових раковин, або сошника. Все це може призводити,як підсумок, до порушення контакту самого кінчика мови з так званим альвеолярним відростком. Тим самим викликається зміна нормального звуковимови у таких пацієнтів.

Колобома може бути розділена на кілька різних її видів в залежності від конкретного часу появи такої.

  • По-перше - це вроджена колобома. Стан яке розвивається при безпосередньому впливі на основні зачатки особи, неба очі якихось пошкоджуючих факторів. Як результат цього може відбуватися неправильне закриття (неповноцінне) зародкової щілини так званого очного келиха. В результаті порушується сама форма всіх тканина утворюють структур.
  • По-друге придбана колобома. Стан, який розвивається внаслідок деяких травм самої особи, неба, очного яблука, коли ті чи інші ділянки просто втрачають свою життєздатність і навіть некрозируются. Крім того причиною розвитку колобомы іноді може бути післяопераційний дефект.

Крім цього також медики виділяють кілька видовглазных колобом які залежать від того, який відділ (або частину) очі була пошкоджена.

  • Це може бути колобома райдужки. Даний варіант патології може зустрічатися найбільш часто. При цьому зазвичай дефект самої райдужної оболонки має грушоподібною формою і розташовується безпосередньо в нижній частині так званої райдужки. Частіше уражається тільки одне око, хоча цілком можливо і двостороннє розташування подібних дефектів.
  • Це може бути колобома хориоідеї. Причому в даному випадку зазвичай може бути дефект так званої судинної оболонки ураженого очного яблука.
  • Це може бути колобомаобычного війкового тіла. Стан коли відсутня певна ділянка того ж війкового тіла. І внаслідок цього зазвичай буває порушено функціонування всього аккомодационного апарату.
  • Це так само може бути колобома кришталика або ж колобома зорового нерва, що вважається дуже рідкісною мало зустрічається патологією. Патологія проявляється повним отсутствиемнекоторых частин описаних органів або ж в їх деформації.
  • Це звичайно може бути колобома століття. Патологія яка часто представлена видом трикутної форми вирізки безпосередньо на нижньому столітті.

Симптоми

Природно, що залежно від того, яка із складових частин ураженого особи буде пошкоджена, пацієнти можуть пред'являти абсолютно різні симптоми і скарги. Цей порок розвитку певної лицьової області виглядає як незарощення звичних ембріональних щілин, що виникає як результат порушення зрощення або особових або ж піднебінних відростків.

При синдромі серединної щілини особи, зазвичай включається істинний, очного типу гіпертелоризм, так само помітно досить широке і масивне підставу носа. Треба сказати, що на сьогодні серединна ущелина носа може зустрічатися досить рідко. Іноді такі серединні тріщини на нижній губі цілком можуть переходити безпосередньо на підборіддя і навіть на шию.

Колобома серединна ущелина особи

Вважається що бічні щілини можуть зустрічатися значно частіше. При цьому за наявності візуального дефекту, медики виявляють тісно пов'язані з таким порушенням росту: деякий недорозвинення нижньої щелепи, і пр. Якщо мова йде припустимо про неповну вродженої ущелині- то такий порок розвитку в лицьової області вважається лише косметичним недоліком, оскільки пацієнти зазвичай не пред'являють інших скарг і симптомів.

Однак при досить значному косметичний дефект колобомы нерідко може страждати повноцінність розвитку дитину. Так до примру цілком можуть виникати серйозні ускладнення. Серед таких і гострої форми дихальна недостатність, і аспірація молока (що буває при годуванні немовлят з повною вродженої ущелиною губи або піднебіння) і навіть аліментарна гіпотрофія.

Крім того при повних (вродженого характеру) ущелинах губи або піднебіння можуть відзначатися грубі відхилення розвитку зубощелепної системи, мови, глотки, всіх гайморових пазух, всіх слинних залоз, а так само системи дихання або мови.

Колобома

Практично з перших днів після народження малят вродженої колобомой складаються вкрай несприятливі умови подальшого життя само як і розвитку. Це пов'язується з можливим порушенням функцій ссання іноді ковтання, і навіть дихання.

Такі діти погано смокчуть, досить часто поперхиваютсяи давляться, що частенько призводить до гострої аспірації молока а так само до розвитку більш складних легеневих ускладнень. До жаль повноцінне грудне вигодовування для діток з колобомой часто виявляється неможливим. А швидкий перехід на штучне вигодовування може призводити до деякого відставання в розумовому і фізичному розвитку.

А ось для колобомы райдужки буде найбільш характерно засліплення. Хоча дане поняття однозначно не слід випадково плутати з повною сліпотою. Як правило зір пацієнт з колобомой зберігає, хоча і порушується здатність повноцінного регулювання загальної кількості світла, який надходить в око.

Наприклад якщо колобома придбаної форми, то очей не здатний скорочуватися виключно за раніше ураження ділянки так званого сфінктера зіниці. Безсумнівно буде спостерігатися і косметичний дефект, який видно абсолютно неозброєним оком. Такий дефект може з'явитися основною причиною розвитку численних комплексів і психологічних травм у пацієнтів.

Колобома століття

При колобоме війкового тіла, буде порушена акомодація. Сам же пацієнт завжди буде скаржитися на деяке утруднення в банальному розпізнаванні та детальному розгляді занадто близько розташованих предметів.

При колобоме хориоідеї може порушуватися харчування сітківки. Що є наслідком наявності в даному варіанті патології ділянки, де повністю відсутня або істотно пошкоджена судинна оболонка. Відповідно,згадана область сітківки не здатна буде брати участь у сприйнятті зовнішніх зображень. Доданому варіанті патології виникає так звана скотома безпосередньо в тому полі зору, за яке відповідальна уражена частина очної сітківки.

Відзначимо, що колобома зорового нерва, якщо говорити про її клінічних проявах найбільш схожа з такою ж патологією сітківки. А все тому що на місці відсутнього (або ураженого) ділянки нерва може спостерігатися скотома.

Колобома кришталика

При колобоме кришталика. Безпосередньо на ділянці, в якому відсутня певна частина кришталика, буде порушено повноцінне заломлення променів. А це значить, що будуть виникати деякі ділянки з абсолютно різних по суті светопреломлением, що дуже схоже по своєму механізму дії з астигматизмом.

При колобоме століття зір зазвичай зовсім не порушується. Хоча зорові порушення можливі при занадто великому ущелини. Тоді буде спостерігатися порушення повноцінного змазування рогівки так званої слізною рідиною. Так само в даному випадку слід пам'ятати про істотне косметичний дефект.

Діагностика

Практично будь-які види колобомы досить успішно можуть діагностуватися при звичайному зовнішньому огляді. Досвідчений лікар абсолютно неозброєним поглядом зможе побачити і визначити подібний дефект. Інструментальна діагностика в даному випадку не потрібно.

Профілактика

Лікування

На жаль єдино можливим і реальним способом лікування колобомы (тріщини особи) залишається повноцінна оперативна корекція. При цьому переважна більшість сучасних лікарів хірургів постійно прагнуть встигнути провести операцію за перші ж три доби після пологів. Проте ж якщо операція з якихось причин не була проведена за перші три доби, таку відкладають приблизно до віку малюка одного або трьох місяців.

Метою такої операції майже завжди є повне відновлення нормальної анатомії обличчя, верхньої губи або очі. Адже будь-яке порушення може зробити форму особи або губи негарною.

Звичайно ж в даний час медикамизвестно безліч способів пластики ущелини особи або колобомы. При цьому принципи сучасних методик хірургії відповідають наступним основним вимогам:

  • Практично повного відновлення зовнішніх анатомічних взаємовідносин більшості м'яких тканин особи або губи
  • При необхідність созданиютак званого передодня рота.
  • Формування повноцінних носових ходів.

 Лікування колобомы

Сучасні хірурги так само величезну увагу намагаються приділяти виправленню деформацій крил носа а так само носовій перегородки, що вважається одним з найбільш важких моментів операції через деякого недорозвинення так званого грушоподібної отвори.

 

Обговорення та відгуки


Залишити коментар