Ювенільний дерматоміозит

Опис

Дерматоміозит відноситься до числа системних захворювань. При початку розвитку даного захворювання, є ризик ураження не тільки гладкою, але і поперечно-смугастої мускулатури, також є ймовірність порушення рухової функції. На відкритих ділянках шкірного покриву можуть з'являтися досить сильні набряки, еритеми або телеангіектазії.

Ювенільний дерматоміозит

Ювенільний дерматоміозит відноситься до числа важких аутоімунних захворювань, що підтверджується наявністю у хворих аутоантитіл, а також циркулюючі імунні комплекси. Може проявлятися і сенсибілізація лімфоцитів безпосередньо до антигенів м'язової тканини.

До числа факторів, здатних викликати розвиток дерматоміозиту ювенільного відноситься часте перебування хворого в стресових ситуаціях, сильне переохолодження всього організму, проходження вакцинації, наявність в організмі людини гострих інфекцій, захворювання нейроендокринної системи, а також внаслідок тривалого прийому певних медикаментозних препаратів, що може спровокувати розвиток сильної лікарської алергії.

Вчені провели ряд досліджень, в ході яких вдалося встановити, що є генетична схильність до розвитку цього аутоімунного захворювання.

Сьогодні лікарі поділяють на первинний дерматоміозит (ювенільний, ідіопатичний), проявляються часто у маленьких дітей. А також вторинний або пухлиноподібні, розвиток якого відбувається, найчастіше, саме у дорослих. За течією ділиться на хронічний, гострий та підгострий.

У дітей розвиток даного захворювання починається гостро або підгостро. На самому початку розвитку хвороби проявляються такі неприємні симптоми, як сильна слабкість, нездужання, різко знижується маса тіла, може розвинутися лихоманка, біль у суглобах (артралгія), м'язовий біль (міалгія), спостерігається і інтенсивно прогресуюче зниження м'язової маси.

Симптоми

Найчастіше ювенільний дерматоміозит з'являється у дітей, які перебувають у віці старше 10-ти років, а також у підлітків. При розвиток даного захворювання у пацієнтів починається ураження внутрішніх органів: суглобів, м'язів, підшкірної жирової клітковини, шкіри, органів дихання, органів шлунково-кишкового тракту, а також органів серцево-судинної системи.

Ураження шкірного покриву відбувається в області обличчя - починають з'являтися набряклі еритеми, характеризуються яскраво вираженим ліловим відтінком, що розташовуються безпосередньо в області навколо очей (таке явище носить назву «симптом окулярів»). З-за наявності безлічі телеангіоектазій, забарвлення стає більш яскраво вираженим.

 симптоми ювенільного дерматоміозиту

З часом, якщо не буде розпочато своєчасне лікування, відбувається ураження та інших відкритих ділянок шкірного покрова - це не тільки особа, але і кінцівки, ознаки захворювання, частіше все, розташовуються саме над великими суглобами (це явище носить назву симптом Готтрона), грудей і шиї.

При синдромі Готтрона починають на поверхні шкіри з'являтися вузлики рожевого або червоного відтінку, а також на розгинальних поверхнях колінних суглобів (ліктьових, колінних, проксимальних міжфалангових і пястнофалангових) бляшок.

При розвитку ювенільного дерматоміозиту є ризик ураження слизових оболонок, які можуть проявлятися у вигляді стоматиту, глоситу, кон'юнктивіту, лейкоплакії, фарингіту. У маленьких дітей може утворитися яскраве ливедо, що виявляється в області плечового або тазового пояси, капиллярит долонь і стоп.

На самому початку розвитку захворювання у хворих починає проявлятися ізольоване ураження шкірного покриву, на відміну від ураження м'язів та шкіри одночасно. При розвитку ювенільного дерматоміозиту може утворитися щільний, тестоватый набряк, безпосередньо над поверхнею пошкодженої шкіри обличчя і м'язами.

Також існує ризик розвитку парціальної ліподистрофії кінцівок та обличчя, що може одночасно поєднуватися з м'язової атрофією. Саме поразка м'язових тканин є раннім симптомом прояву ювенільного дерматоміозиту. Хворі діти можуть відчувати прогресуючу слабкість у м'язах.

У цей процес можуть бути залучені всі групи м'язів, а також окремі групи м'язів. З часом хворі починають не тільки з великим важко піднімати, але їм стає важко утримувати в горизонтальному положенні руки. Хворим дуже важко підніматися вгору по сходах, з великим насилу встає зі стільця або ліжка.

Якщо не почати вчасно лікувати захворювання, з часом хворий чоловік насилу відриває голову від подушки, під час ходьби дуже швидко втомлюються ноги.

Якщо сталося ураження м'язів гортані і глотки починається процес порушення ковтання, в результаті чого може розвинутися аспірація їжі і слини. Порушення в процесі ковтання може призвести до того, що шматочки їжі потрапляють в дихальні шляхи, а це явище може спровокувати розвиток пневмонії, в найбільш важких випадках призводить до смерті хворого.

У тому випадку, якщо в цей процес будуть залучені і м'язи діафрагми, а також міжреберні м'язи, тоді може розвинутися гостра дихальна недостатність. Саме тому, при появі перших симптомів цього небезпечного захворювання, необхідно терміново звернутися за допомогою до лікаря і почати своєчасне лікування.

Діагностика

Під час діагностування дерматоміозиту ювенільного, лікар проводить не тільки зовнішній огляд хворого, але і призначає необхідні лабораторні дослідження, також повинні будуть враховуватися і відбулися гістологічні зміни.

Діагностика ювенільного дерматоміозиту

Під час проведення огляду вогнищ захворювання, спостерігається утворення еритеми над великими групами м'язів, що проявляється симптом Готтрона, також хвороба вражає і м'язи, в результаті чого утворюється міалгія, що стрімко розвивається слабкість у м'язах. При русі з'являється досить сильний біль в області суглобів, обмежуються рухи, є ризик освіти контрактури, артралгії.

При проведенні лабораторних досліджень, спеціаліст визначає наявність системності процесу розвитку даного захворювання, а саме, появи лихоманки, значне підвищення С-реактивного білка, на 20 мм/год збільшується ШОЕ. Також відзначається помірна анемія, лейкоцитоз, а також гіпергаммаглобулінемія. Про поразку м'язів можуть свідчити характерні біохімічні показники - значно збільшується рівень креатининфосфокиназов і альдолазов.

Профілактика

На сьогоднішній день, на жаль, не існує ефективної профілактики первинного ювенільного дерматоміозиту.

Для того, щоб у майбутньому запобігти розвитку рецидиву даного захворювання, є необхідність плавного зниження дози прийому базисних препаратів, а саме глюкокортикостероїдів (важливо пам'ятати, що прийом лікарських засобів може призначати тільки лікар, який веде спостереження за перебігом захворювання).

Лікування

Після того, як лікар поставить точний діагноз, для лікування призначається прийом глюкокортикоїдів - урбазон або преднізолон. Виняток становлять тільки дексаметазон і триамцинолон, так як вони надають такий побічний ефект як початок розвитку міопатії.

 лікування ювенільного дерматоміозиту

При розвитку гострого ювенільного дерматоміозиту лікар може призначити прийом преднізолону в дозі від 60-ти до 100 мг/добу, а при розвитку хронічного захворювання - від 20-ти до 30-ти мг/добу. Лікування з застосуванням преднізолону досить тривалий і може займати кілька місяців (все залежить від перебігу захворювання і загального стану хворого). У тому випадку, якщо спостерігається поліпшення самопочуття хворого, а також уповільнення процесу розвитку самого захворювання, лікар може призначити поступове зниження дози препарату, що також допомагає запобігти розвиток можливого рецидиву.

Повністю відмінити прийом преднізолону лікар може тільки в тому випадку, коли за отриманими даними після проведених клініко-лабораторних досліджень, стає зрозуміло, що ремісія буде складати не більше одного року.

У тому випадку, якщо у хворого спостерігається висока активність дерматоміозиту ювенільного, дане захворювання несе серйозну загрозу для життя пацієнта, лікар призначає проведення більш серйозного лікування - проводиться гормональна пульс-терапія, яка поєднується з внутрішньовенними імуноглобулінами, плазмоферезу, а також прийому цитостатичних препаратів.

Може бути призначений і прийом цитостатиків (метотрексат або азатіоприн) один раз в тиждень, дозування визначається в індивідуальному порядку, з урахуванням перебігу захворювання. Дозування прийому метотрексату повинна збільшуватися поступово і тільки під контролем рівня трансаминаза, і звичайно, буде регулярно проводиться аналіз крові. Для того, щоб знизити токсичний ефект від прийому метотрексату, є необхідність призначити прийом фолієвої кислоти по 1-му мг/добу, при цьому виняток становить тільки день, коли необхідно приймати метотрексат.

Є необхідність призначати і прийом лікарських препаратів, які сприяють значному поліпшенню процесу кровообігу не тільки в м'язових тканинах, але і у внутрішніх органах - до наприклад, лікар може призначити прийом пентоксифіліну.

лікувальна гімнастика від дерматоміозиту венильного

При затихании перебігу захворювання, хворий буде спрямований на спеціальну лікувальну гімнастику і масаж, також принесе користь прийом сірчистих та радонових ванн.

Проводити курс лікування такого захворювання, як ювенільний дерматоміозит, повинен тільки досвідчений лікар-ревматолог в спеціалізованому відділенні лікарні.

Обговорення та відгуки


Залишити коментар