Есенціальний легеневий гемосидероз

Опис

Есенціальний легеневий гемосидероз - захворювання спадкового характеру. Відзначається паталогией еластичного каркаса легеневої тканини, неодноразовими крововиливами в легеневу тканину, розвитком склерозу легких і гемосидероза. Безпосередньо, гемосидероз - це процес формування в тканинах гемосидерину - результат деградації гемоглобіну. Вперше захворювання, як буру индурацию легенів, описав у 1894 Р. Вирхов.

Есенціальний легеневий гемосидероз

Гемосидерин характеризується фарбуванням тканини в бурий колір. Виходячи з цього, есенціальний легеневий гемосидероз називають ще синдромом Цилена-Геллерстедта або ідіопатичною бурої индурацией легенів.

Гемосидероз, зазвичай, є ознакою комплексу захворювань. Особливо відзначається при спадкових гемолітичних анеміях, а також і придбаних. При гемолітичних анеміях відбувається підвищений розпад еритроцитів. Розвиток гемосидероза трапляється і при інфекційних хворобах, наприклад, малярії, бруцельозі, поворотному тифі, цирозі печінки, при неодноразових гемотрансфузіях. Також причиною виступають і отруєння гемолітичними отрутами. При таких захворюваннях відкладення гемосидерину, як правило, носить генералізований характер.

Діти, які страждають ідіопатичним гемосидерозом легенів, суттєво відстають у розвитку від своїх однолітків, досить часто страждають респіраторними захворюваннями. Як наслідок, розвивається серцева недостатність, в основному по правошлуночковому типу, а також і дихальна недостатність.

Симптоми

Хворі, при загостреннях есенціального гемосидероза легенів страждають від виснажливого і болісного кашлю, часто з кровохарканням. Загальна стан також погіршується, з'являється почуття нездужання і втоми, задишка, нудота, кровохаркання.

Симптоми есенціального гемосидероза легких

Кашель у хворих при збільшенні ідіопатичного гемосидероза легенів часто супроводжується нудотою і блювотою. Іноді спостерігається жовтяниця, підвищення температури тіла, біль у животі, підвищена тахікардія. Перебіг захворювання нападоподібне, стан хворих в періоди між нападами залишається відносно нормальним. Нерідко з'являються ознаки бронхіту, навіть спостерігається бронхообструкция.

Мізерними є дані фізикального дослідження. Як правило, обумовлені вони величиною крововиливів і фіброзними змінами:

  • у гострій стадії аускультативно виявляються іноді дріднопузирчасті вологі хрипи або крепітація;
  • перкуторно - притуплення легеневого звуку, зазвичай, в нижніх відділах.

Діагностика

В основному при діагностиці виділяють тріаду симптомів:

  • нападоподібний кашель з кровохарканням;
  • гіпохромна анемія;
  • симптом «бджолиних сот», виявляється при рентгенограмі легких.

При загальному огляді хворих ідіопатичним гемосидерозом легень спостерігається:

  • блідість шкірних покривів;
  • ціанотичний відтінок при загостреннях і задишки;
  • иктеричное фарбування шкіри.

При дослідженні мокроти та блювотних мас виявляються специфічні макрофаги, що містять велику кількість гемосидерину.

Діагностика есенціального гемосидероза легких

Загальний аналіз крові показує анемію, іноді збільшена кількість лейкоцитів, багато ретикулоцитів, спостерігається зниження колірного показника.

При аналізі сечі визначаються еритроцити, циліндри. Спостерігається підвищений артеріальний тиск. При рентгенологічних дослідженнях в області коренів легень іноді виявляється посилення легеневого малюнка, з'являється характерне затемнення в формі метелика.

З допомогою трепанобиопсии і біопсії отримують тканини печінки для гістологічного дослідження або кісткового мозку, у яких виявляють залізо.

Профілактика

Перебіг захворювання протікає по - різному. Хвороба, рецидивируя, може протікати роками. Відносно рідко розвивається легеневе серце. Причиною летального результату зазвичай є посилене легеневе кровотеча.

Лікування гемосидероза легенів, як правило, симптоматичне. Кровоспинні засоби призначають при вираженому легеневій кровотечі. При анемії рекомендують переливання крові і застосування препаратів, що містять залізо.

У призначенні антибактеріальних засобів немає необхідності, бо випадки вторинної інфекції з виникненням пневмонії - досить рідкісні. Рекомендуються загальнозміцнюючі заходи в період ремісії: физиопрофилактика, свіже повітря, повноцінна дієта, дихальна гімнастика, режим праці і відпочинку.

Лікування

В основному лікування симптоматичне. Рекомендуються засоби, які застосовують при геморагічних діатезах: аскорутин, преднізон, миликортен, дексаметазон, цепевит, рутинион.

Для виведення з організму надлишку заліза використовується препарат десферал, що характеризується виведенням і зв'язуванням заліза. Рекомендуються глюкокортикостероїди, як преднізолон, в особливо важких випадках - комплекс глюкокортикостероїдів з цитостатиками.

Лікування есенціального гемосидероза легких

Ефективним терапевтичним засобом є дефероксамін. Позитивний ефект спостерігається при повторних курсах під обов'язковим контролем десфераловой проби. Застосовують також препарати кальцію, аскорбінову кислоту, ангиопротекислоторы.

Обговорення та відгуки


Залишити коментар