Ихтиозы і ихтиозиформные дерматози

Опис

Ихтиозы і ихтиозиформные дерматози відносяться до числа гетерогенної групи генетичних захворювань ороговіння. Головною характеристикою цього неприємного захворювання є ураження досить великих ділянок шкіри, а в найбільш важких випадках страждає вся поверхня шкірного покриву.

На сьогоднішній день найпоширенішим видом спадкових захворювань ороговіння є саме ихтиозы. Вчені визначили 33 форми спадкових ихтиозов, ихтиозиформных дерматозів, а також близьких станів.

 Ихтиозы і ихтиозиформные дерматози

В середньому або літньому віці є ризик освіти придбаного іхтіозу, який може бути спровокований інтоксикацією організму або певними ендокринними порушеннями, які відбулися в організмі людини.

Не залежно від того, яка саме форма даного захворювання була визначена у людини, головним характерним симптомом є своєрідне зміна в будові епідермісу, яке зовні нагадує зміїну, крокодилячу або риб'ячу луску. Найчастіше зустрічається саме вульгарний або звичайний іхтіоз.

вульгарний іхтіоз (звичайний ихтиозиформный дерматоз)

Цей вид захворювання може виявлятися у дітей у віці трьох місяців, а також у період від одного до трьох років. Найбільш сильний розвиток цього захворювання припадає саме у віці від 9-ти до 10-ти років. Також тривалість його може займати все життя людини, а в літній час року, в період статевого дозрівання або в холодну і досить суху погоду спостерігається значне поліпшення.

Симптоми

В залежності від того, який саме вид і форму мають лусочки, а також вираженої сухості шкірного покриву, визначається кілька видів іхтіозу звичайного:

  • чорний, блискучий, білий ихтиозы, відрізняються безпосередньо за кольором, а також локалізації лусочок;
  • абортивний іхтіоз є найлегшою різновидом звичайного іхтіозу. Головною характерною особливістю цього виду захворювання є підвищена сухість, а також шорсткість шкірного покриву, на якому можуть утворюватися дрібні отрубевидные лусочки, локалізуються на разгибательной поверхні кінцівок та сідниць;
  • бульозний іхтіоз протікає з утворенням хворобливих бульбашок;
  • ліхеноїдний іхтіоз за зовнішніми ознаками прояву нагадує лишай, так як на поверхні шкіри починають утворюватися невеликі ділянки ураження, при цьому їх поширення відбувається по поверхні всього тіла хворого;
  • змієподібний або скутулярный іхтіоз відрізняється досить товстими лусочками, які мають неприємний брудно-сірий колір і дуже щільно прилеглі один до одного. Зовні нагадують лусочки справжню зміїну шкіру, внаслідок чого цей вид захворювання і отримав таку назву;
  • роговий іхтіоз проявляється утворенням досить щільних рогових лусочок, які сильно й виразно виступають над поверхнею шкірного покриву;
  • питириазиформный висівкоподібний або простий іхтіоз відрізняється утворенням дрібних лусочок, мають сіруватий відтінок і прикріплених до шкірного покриву тільки своєю центральною частиною.

Існує ще один різновид іхтіозу - це Х-зчеплений іхтіоз. Дана форма захворювання починає розвиватися в тому випадку, якщо спостерігається сильна недостатність плацентарнойсульфатазы стероїдів, до того ж існує цей вид захворювання з самого народження дитини.

Особливістю цього виду захворювання є те, що воно проявляється переважно у хлопчиків і головною відмітною рисою такого іхтіозу є утворення досить великих лусочок, які мають буруватий колір.

Ихтиозы і ихтиозиформные дерматози, симптоми

На відміну від форми звичайного іхтіозу, при наявності ихтиозиформных дерматозів, запалення починає проявлятися з самого народження.

При наявності вродженого мігруючого дискератоза починають утворюватися кільцеподібні або поліциклічні ділянки еритеми, володіють тенденцією змінювати свої обриси.

Після проведення повного медичного огляду пацієнта, лікар визначає не тільки форму захворювання, але також і призначає курс лікування, з урахуванням індивідуального перебігу даного захворювання.

Діагностика

Під час діагностики даного захворювання буде враховуватися характерна клінічна картина, що супроводжується підвищеною сухість шкірного покриву, а також лущення, порушення функціонування потовиділення і саловиділення.

Диференціальна діагностика проводиться на підставі внутрішньоутробного процесу і ураження великих складок шкіри. У новонароджених дітей необхідно диференціювати ихтиозиформную еритродермію від епідемічної пухирчатки новонароджених, вродженого буллезного епідермоліза, эксфолиативного дерматиту новонароджених, а також десквамативной еритродермії.

Лікар може призначити проведення додаткової методу діагностики, при якому за пошкоджених ділянок шкірного покриву проводиться шпателем. Потім на поверхні шкіри починає проявлятися борошнисто-біла смужка, покрита висівкоподібному лущенням.

При підозрі на звичайний іхтіоз, призначається проведення спеціального гістологічного дослідження поверхні эпидермича, з використанням ДНК-зондів досліджується активність стероїдної сульфазы при Х-зчепленим.

У тому випадку, якщо у хворого присутній відповідний родинний анамнез, проводиться пренатальна діагностика вроджених ихтиозов - проводиться біопсія шкіри плоду приблизно на терміні 19 або 20 тижнів вагітності.

Профілактика

Для того, щоб зволожити пошкоджені ділянки шкіри, рекомендується регулярно приймати ванни, після яких на шкіру наносяться спеціальні мазі, які надають пом'якшувальну дію. В цьому випадку можна використовувати такі мазі, як Керасал, Солкосерил або Ируксол.

Профілактика іхтіозу

Велику користь будуть приносити і препарати, які включають в свій склад саліцилову, гліколеву і молочну кислоту, пропіленгліколь, сечовину, і звичайно, гліцерин. Однак, варто пам'ятати про те, що більшу частину таких препаратів заборонено використовувати для лікування маленьких дітей у віці до двох років, а також в період вагітності і годуючим матерям.

Також є вірогідність наявності індивідуальної непереносимості певних компонентів таких лікувальних препаратів. Саме тому, лікування буде призначатися в індивідуальному порядку, з урахуванням перебігу захворювання.

Лікування

Для того, щоб вилікувати придбану форму іхтіозу, після повного огляду пацієнта, лікар повинен визначити основне захворювання. Отже, в основі лікування лежить повне усунення такого початкового захворювання.

Як вроджені, так і важкі форми захворювання дуже важко піддаються лікуванню. Практично для всіх видів іхтіозу призначається однакове лікування. Найчастіше застосовується вітамін А, а також кератолические препарати.

Лікування іхтіозу

Ще до пологів можна діагностувати певні форми цього захворювання. Однак, для цього необхідно провести дослідження взятої навколоплідної рідини. Провести допологову ихтиозиформную еритродермію, носить вроджений характер, необхідно призначити мікроскопічне вивчення шкіри плода, яка береться приблизно на 20-му тижні вагітності.

Обговорення та відгуки


Залишити коментар