Гемофілія В

Опис

Гемофілія - це різновид гемофілії, характеризується дефіцитом у крові фактора згортання ІХ (фактора Крістмаса). Так само як і гемофілія А, має спадкові причини виникнення. Із загальної маси випадків захворювань на гемофілію, приблизно двадцять відсотків відводиться під гемофілію групи В.

гемофілія B

У медицині під гемофілією або хворобою Крістмаса прийнято розуміти геморагічний діатез, викликається дефіцитом фактора Крістмаса. Описано вперше це захворювання було ще в 1952 році. Подібно гемофілії А воно пов'язане з Х-хромосомою, але, на відміну від гемофілії А, структурний ген фактора IX знаходиться в протилежному кінці хромосоми.

При гемофілії В патологія знаходиться в плазмової фази гемостазу. Тобто, кровотеча починається не відразу після травми, а через тривалий час, і триває дуже довго, у зв'язку з патологією функції згортання крові.

Симптоми

Існує кілька типів симптомів при гемофілії.

Типовий симптом гемофілії В - суглобові крововиливи (гемартрози), які супроводжуються болісними відчуттями і гарячковим станом пацієнта. Найчастіше, піддаються крововиливів ліктьові, колінні і гомілковостопні суглоби. Трохи рідше - суглоби кистей і стоп, кульшові та плечові.

При гемофілії В можливі так само крововиливи в кісткові тканини, симптоматикою тоді будуть служити некрози і декальцинація кісток.

Виникають раптово обширні гематоми є проявами гемофілії, при характерних міжм'язових крововиливах. При таких гематомах виникають інтенсивні болі, викликані здавленням згустками крові периферичних нервових стовбурів або великих артерій. Це може призвести до гангрени або паралічу.

Так само симптомами гемофілії є тривалі і раптові носові і ясенні кровотечі.

Діагностика

Діагностика гемофілії проходить в кілька етапів. Спочатку збирається сімейний анамнез, потім складається клінічна картина, і в підсумку. проводяться лабораторні дослідження. Після усього цього, на підставі отриманих результатів ставиться діагноз.

При лабораторних діагностичних методи, при підозрі на гемофілію В, проводиться дослідження на вивчення тривалості згортання крові (венозної і капілярної), на тривалість часу рекальцифікації, на наявність порушень в утворення тромбопластину, на рівень споживання протромбіну і на кількісну концентрацію антигемофільних факторів IX.

Профілактика

Не існує первинної профілактики гемофілії. В даному випадку важлива профілактика будь-яких видів крововиливів і кровотеч. Тобто, пацієнтам з гемофілією необхідно відмовитися від внутрішньом'язових ін'єкцій, щоб не викликати гематоми. Всі ліки слід приймати внутрішньовенно або перорально. Фізичні навантаження пацієнтам з гемофілію будь-якої групи категорично заборонені. У дітей з спадковою гемофілію необхідно розвивати інтелектуальні здібності, щоб не довелося у майбутньому займатися фізичною працею.

В якості вторинної профілактики при гемофілії призначається введення концентратів фактора IX кожні п'ятнадцять днів за п'ятнадцять ОД/кг

Лікування

Ще в недавньому минулому, до того, як були створені концентрати фактора IX, гемофілію В лікували донорської замороженої або сухою плазмою.

лікування гемофілії B

Переливання крові при гемофілії цієї групи протипоказані. Плазма в даному випадку більш доцільна, оскільки в ній відмінно зберігається потрібний фактор Крістмаса, і в великих кількостях.

Переливання плазми допомагає купірувати гострі суглобові крововиливи і невеликі посттравматичні або післяопераційні кровотечі. При переливанні плазми рівень фактора IX підвищується майже на п'ятнадцять відсотків. Але цього недостатньо для зупинки більше масштабних крововиливів.

Тому в сучасній медицині застосовуються концентрати необхідних факторів (в даному разі - IX),в дозах, що залежать від індивідуальних особливостей організму пацієнта.

Застосовуються так само при лікуванні гемофілії В антигемофільних препарати, які вводяться в організм один раз в добу внутрішньовенно, відразу ж після розконсервування.

Обговорення та відгуки


Залишити коментар