Гемофілія A

Опис

Гемофілія групи А - захворювання крові, яке характеризується недостатньою кількістю антигемофільного глобуліну. Оскільки захворювання носить спадковий характер, то дефіцит білка згортання крові VIII (Фактора VIII) є вродженим. Саме форма гемофілії А зустрічається найбільш часто серед захворювань цього характеру. Причому, спадково передається не тільки тип захворювання, а їх існує два: А і В, але і ступінь тяжкості.

Гемофілія A

Відмітною особливістю гемофілії А є те, що при цьому захворюванні в організмі відбувається порушення плазмової фази гемостазу. Тобто, кровотеча взагалі може не наступати в першу добу після травми, оскільки перша (тромбоцитарна) і друга (судинна) фази нормально функціонують. А ось через добу, раптово, може початися крововилив, зупинити яке буває вкрай складно, і воно може тривати кілька місяців, оскільки кров не має здатність згортатися.

В медицині прийнято поділяти гемофілію А на три види, у відповідності зі ступенем тяжкості захворювання: легка гемофілія, помірна гемофілія і важка гемофілія. Визначити тяжкість захворювання можливо за рівнем активності фактора VIII, який виражається в процентному співвідношенні до звичайної активності зсідання крові.

Симптоми

Захворювання гемофілію А піддані тільки чоловіки, так як це захворювання пов'язане з Х-хромосомою, і жінки в даному випадку є лише передавальною ланкою. Але, протягом декількох місяців після пологів, у жінок теж може проявитися тривалий кровотеча, викликане високим рівнем антитіл у крові до фактору VIII.

Симптоми при гемофілії А можуть бути наступними: вкрай тривалі кровотечі різної локалізації, повторні кровотечі та відстрочені. До типовим крововиливів при гемофілії А відносяться крововиливи в м'язи і суглоби, без належного лікування які, можуть викликати патологічні прогресуючі суглобові і м'язові зміни (артопатии і атрофії). А це призводить чергу до інвалідності людини.

Гемофілія А проявляється вже в ранньому або підлітковому віці. Рясні і тривалі кровотечі можуть виникнути при будь-яких, навіть самих простих хірургічних операціях, наприклад у стоматолога при видаленні зуба, або при незначних травмах, наприклад при прикусывании мови або губи.

Так само симптоматикою гемофілії А може бути і виникнення заочеревинних, поднадкостничных, внутрішньом'язових гематом і патологічні кісткові переломи.

Діагностика

Діагностування гемофілії А відбувається виключно на підставі того, що у пацієнта спостерігається геморагічний синдром і його спадковості має місце бути дане захворювання. Потім, у лабораторних умовах визначається функціональна активність коагуляційного фактора згортання крові. І якщо це все збігається з признакамиизаболевания, то діагностування гемофілії А не представляє ніяких труднощів.

 діагностика гемофілії A

Ступінь тяжкості гемофілії А підтверджується результатами тестування активності того ж фактора VIII.

Профілактика

Вся профілактика гемофілії А розрахована лише на попередження рецидивів захворювання. Тобто, якщо лікування правильно сплановано і організовано, то у пацієнтів з гемофілією А не буде ніяких симптомів відрізняють їх від здорових людей.

Лікування

Для лікування гемофілії А пацієнту довічно призначається замісна терапія концентратами антигемофільного глобуліну. У разі потреби застосовуються й інші гемостатичні препарати, але вони є допоміжними елементами методикою лікування.

Обговорення та відгуки


Залишити коментар