Гіпофізарний нанізм

Опис

Ще одним захворюванням ендокринної системи вважається гіпофізний нанізм, при якому спостерігається суттєве відставання у фізичному розвитку, як результат недостатньої вироблення гіпофізом життєво необхідного гормону росту. Характерний недуг може бути первинним і вторинним, а також гіпоталамо-гіпофізарний і тканинним. В народі називається просто - карликовість, але, по суті, є генетичним і невиліковним захворюванням.

Гіпофізарний нанізм

Як згадувалося вище, карликовість передається у спадок рецессивно, а передує даному патологічного процесу дисфункція гіпоталамуса, як результат гострий дефіцит гормону росту. Якщо говорити про патогенних чинників, які провокують гіпофізарний нанізм, то варто виділити наступні:

  1. обширні ураження головного мозку;
  2. внутрішньоутробна інфекція, не виявлена вчасно;
  3. інтоксикація організму на ранньому терміні вагітності;
  4. тривала гіпоксія плоду;
  5. наявність кіст в гіпофізі;
  6. родова травма;
  7. неправильне передлежання плоду;
  8. переважання злоякісних пухлин;
  9. наявність гліоми і краніофарінгіоми.

Іноді дане захворювання стає ускладненням основного захворювання організму, а, по суті, носить набутий характер. Однак у будь-якому випадку вкрай важливо знати симптоматику гіпофізарного нанізму, щоб своєчасно діагностувати дане захворювання.

Симптоми

Основний показник характерного недуги - зниження показника соматотропного гормону, що в дитячому віці тягне за собою відсталість у фізичному розвитку, дисфункцію кісткової тканини, порушення внутрішніх органів. Вираженість симптомів залежить від ступеня патологічного процесу, тому визначити гіпофізарний нанізм бажано ще на ранній стадії.

Симптоми гіпофізарного нанізму

Лікарі спостерігають істотні зміни в дитячому здоров'я вже з перших днів життя, а новонародженому пацієнту властиво асиметричне статура, мікроцефалія. Проте іноді такі патології можуть наступати у двох - трирічному віці, коли зовнішні дефекти і болючість організму вже очевидні.

Основним ураженням внутрішніх органів стає дисфункція кісткової тканини, яка носить вже незворотній характер. Кісткова тканина стає значно тонше, збільшується ризик переломів кісток і деформації суглобів навіть при незначних фізичних навантаженнях.

Симптоми гіпофізарного нанізму

Також помітні зміни спостерігаються і в структурі шкірних покривів, коли шкіра стає сухою, блідою, рано старіє, а перші прояви старості лякають своєю масштабністю. Не виключається ожиріння особи, м'язова слабкість, збільшення підшкірної клітковини в області живота та обличчя. Так чи інакше, в характерній клінічній картині потрібно своєчасна діагностика, яка не тільки допоможе правильно поставити діагноз, але почати своєчасне лікування.

Діагностика

В даній клінічній картині визначити гіпофізарний нанізм можна по спаду концентрації соматотропного гормону. Для цього лікар за певною методикою виконує за спеціальною методикою. Як правило, даного дослідження виявляється досить, однак у більш запущених клінічних картинах додатково вимагається виконати рентген і томографію.

Такі клінічні обстеження дозволяють своєчасно виявити пухлинні або деструктивні процеси в гіпофізі, а це означає, що клінічна картина буде більш обширна.

Діагностика гіпофізарного нанізму

Вкрай важливо точно диференціювати гіпофізарний нанізм, тобто якісно відрізнити його від захворювань наднирників і деяких інших патологічних станів. Також вкрай важливо вивчити генеалогічне древо всій сім'ї, щоб зрозуміти, в чому причина даного патологічного процесу.

Тільки після такого комплексного підходи до проблеми можна приступати до своєчасного лікування, інакше клінічний результат не найсприятливіший.

Профілактика

Щоб своєчасно попередити дане захворювання, важливо з'ясувати, чи є в родині подібні хворі. Якщо так, то важливо про це повідомити гінеколога ще в період планування вагітності, а після або лягти на збереження, або пройти повний профілактичний курс медикаментами.

Іноді лікарі рекомендують утриматися від вагітності і пологів, але, якщо жінка на це зважилася, то повинна весь період виношування малюка перебувати під індивідуальним наглядом спеціаліста, своєчасно виконуючи всі аналізи і обстеження. Так, по крайней мірою, можливо контролювати всі етапи розвитку дитини в утробі, а при найменших відхилення своєчасно реагувати.

Профілактика гіпофізарного нанізму

У будь-якому випадку відмінною профілактикою гіпофізарного нанізму стає відмова від куріння, алкоголізму та інших згубних звичок, контроль свого емоційного стану і якісне спостереження в період вагітності. Специфічної профілактики, як такий, в характерній клінічній картині не передбачено, оскільки хвороба є не тільки вродженим, але і спадковою. До речі, тут багато чого залежить від кваліфікації гінеколога - акушера, який буде приймати пологи. Патологій краще всього уникати.

Лікування

Суть терапії - забезпечення фізичної активності пацієнта, який помітно відстає в розвитку. Крім того, важливу роль відіграє і замісна терапія биосинтетическими похідними того самого дефіцитного гормону росту. Добова доза підбирається строго індивідуально, а залежить від форми і стадії патологічного процесу, переважає в дитячому організмі. Спершу ліки приймають через день, а потім один раз у тиждень, і так практично до кінця життя.

Лікування гіпофізарного нанізму

Такі медичні препарати більшості клінічних картин доповнюють анаболічними стероїдами, які доцільно приймати курсами. Якщо поряд з гіпофізарний нанізм переважає гіпотиреоз, то вкрай важливо за коштами медикаментозної терапії лікувати і характерне захворювання, інакше ускладнень просто не уникнути.

Для прискорення статевого розвитку пацієнта лікар підбирає курс статевих гормонів, проте важливо не забувати, що такі медикаменти мають очевидні побічні явища. В якості додаткового лікування і профілактики показана спеціальна дієта, насичена вітамінами і корисними для організму білками. Такому хворому потрібно перебувати на обліку у вузького фахівця, регулярно відвідуючи його консультації.

Батьки ж повинні змиритися з думкою, що їхня дитина буде відрізнятися від своїх однолітків, але і зневірятися з цього приводу теж не потрібно. Справа в тому, що правильно підібрана терапія дозволяє звести насиченість всіх симптомів до мінімуму і пацієнту вести повноцінний спосіб життя. Як правило, у дорослому віці хворі на гіпофізарний нанізм не мають комплексу меншовартості, а ведуть насичений і повноцінний спосіб життя.

Лікування гіпофізарного нанізму

Клінічний результат залежить від своєчасності реагування на проблему і причин переважного патологічного процесу. При адекватному лікуванні хворий може виконувати будь-яку роботу, яка не вимагає інтенсивного фізичного та інтелектуального навантаження. Частіше при гипофизарном нанизме стають інвалідами III групи, а при малому зрості - інвалідами II групи. Так що остаточно позбутися даного діагнозу вже не вдасться.

Обговорення та відгуки


Залишити коментар