Порушення обміну заліза

Опис

Гемохроматоз - спадкове, зумовлене генетично захворювання, проявляється порушенням обміну заліза з наступним його накопиченням в органах і тканинах. Досить часто захворювання називають бронзовим діабет. Зайве накопичення заліза може спровокувати в організмі ряд захворювань: серцеву недостатність, цироз печінки, артрит, цукровий діабет.

Порушення обміну заліза

Вперше захворювання було описано в 1871 році, а гемохроматозом захворювання назвали в 1889 році.

Гемохроматоз зустрічається первинним або вторинним. Гемохроматоз первинний відноситься до спадкового захворювання, выявляющееся десь у 3 людина з тисячі, причому, як показує статистика, у чоловіків воно виявляється частіше, ніж у жінок. У чоловіків захворювання проявляється у віці 40-60 років, у протилежної статі спостерігається пізніше. Первинний гемохроматоз, як правило, трапляється через мутацій гена, що знаходиться на 6-й хромосомі.

Вторинний гемохроматоз настає при надмірному надходженні в організм заліза. Подібне може статися або при тривалому неконтрольованому прийомі засобів заліза, або ж при досить частих переливаннях крові. Іноді симптоми вторинного гемохроматозу відзначаються при захворюваннях печінки, особливо у осіб, що страждають хронічним алкоголізмом. Загострення деяких захворювань крові також може спровокувати вторинний гемохроматоз.

Підлога і вага впливає на кількість заліза в організмі людини. Цього мікроелемента в організмі жінок від 300 до 1000 мг, а в організмі чоловіків - від 500 до 1500 мг. Мікроелемент знаходиться в складі гемоглобіну, деяких пігментів і ферментів. Міститься В гемоглобіні 57 % всього заліза організму. З їжею в організм у добу надходить заліза - 10-20 мг, але всмоктується в ШКТ лише - 1-1,5 мг. По статистикою, людина в добу втрачає десь 1 мг заліза.

При гемохроматозі збільшується всмоктування заліза в добу - до 3-4 мг, навіть у випадку малого його надходження. Протягом року в організмі з-за цього збирається зайвий 1 грам даного мікроелемента. Залізо починає відкладатися в підшлунковій залозі, печінці, серці та інших органах, тим самим, руйнуючи молекули білків, вуглеводів і часом ДНК.

У страждає гемохроматозом, через певний час з моменту початку захворювання, розвивається цироз печінки, що ускладнюється до того ж, печінковою недостатністю. Рак печінки виявляється у 30 % страждаючих цією недугою.

Залізо, відкладаючись в підшлунковій залозі, пошкоджує острівці Лангерганса, що веде до розвитку цукрового діабету.

Гемохроматоз

Залізо в головному мозку відкладається в гіпофізі, а його порушення позначається на функціонування всієї ендокринної системи. У чоловіків при цьому особливо страждає статева система: розвивається імпотенція, атрофуються яєчка, трапляється навіть, що ростуть груди. У жінок також відбуваються збої: порушується менструальний цикл, знижується лібідо, розвивається безплідність. Також уражається серце, і спостерігаються порушення його ритму. Серцева недостатність може виникнути десь 20-30 % випадках.

Крім цього, у хворих на гемохроматоз часто фіксуються різні інфекційні захворювання.

Симптоми

Симптоми захворювання на початку його розвитку, неспецифічні і невизначені. Відзначається, як правило, зниження працездатності, слабкість, зниження маси тіла, спостерігаються болі, що локалізуються у верхній половині живота, до того ж артеріальний тиск знижується.

Найбільш явним симптомом гемохроматозу є відтінок шкіри - бронзовий або сіро-бурий. Найбільше гіперпігментації схильні руки і ноги, шия, особа, статеві органи. Світлими залишаються лише долоні і складки шкіри. Спостерігається випадання волосся на тілі та обличчі. Періодично турбує біль у суглобах і правом підребер'ї.

Симптоми порушення обміну заліза

Інші симптоми гемохроматозу залежать від того, в якому органі присутній надлишок заліза. Якщо перевантажена їм печінку, то в ній відбувається хронічне запалення, що переростає в цироз. При цьому спостерігаються клінічні прояви: крім печінки збільшується і селезінка, відповідно погіршується кровотік в ній і в черевній порожнині накопичується вільна рідина (асцит).

При відкладення заліза в серці відбувається збій серцевого ритму, розширення шлуночків і передсердь, що призводить до серцевої недостатності.

Ураження підшлункової залози провокує цукровий діабет, ураження статевих залоз призводить до атрофії яєчок зі зниженням потенції, фемінізації у чоловіків і зникнення вторинних статевих ознак, у жінок - призводить до припинення місячних і безпліддя.

Надмірне відкладення в шкірі заліза в шкірі призводить до зміни її забарвлення.

Діагностика

Зазначимо, що діагноз встановлюється гастроентерологом. Для цього лікар призначить загальний і біохімічний аналізи крові і, обов'язково, аналіз крові на цукор. Зазначимо, що перевищення кількості заліза в 2-3 рази відбувається ще задовго зміни характерною забарвлення шкіри пацієнта.

Ультразвукове дослідження органів черевної порожнини - обов'язкове, як і сцинтиграфія печінки. Дані дослідження допоможуть з'ясувати, які масштаби хвороби. Іноді призначається і магнітно-резонансна томографія.

Діагностика гемохроматозу

Наскільки масштабно уражене серце допоможуть виявити ехокардіографія та електрокардіографія.

Біоптат шкіри і печінки досліджують під мікроскопом. Наявність у клітинах біоптату гемосидерину буде підтвердженням діагнозу.

Симптоми гіпертрофічного остеоартриту можна виявити на рентгенограмі суглобів.

Крім всіх досліджень і аналізів хворого, слід також обстежити і всіх членів сім'ї. Велика ймовірність того, що у них в крові також буде виявлено підвищений рівень заліза.

Профілактика

Основними профілактичними заходами попередження гемохроматозу є:

  • дотримання дієти, а саме зниження вживання білкової їжі, обмеження продуктів, які містять залізо, аскорбінову кислоту;
  • прийом під контролем лікаря железосвязывающих препаратів, які шляхом з'єднання із залізом виводять його з організму.

Лікування

Головним напрямом в лікуванні є гемохроматозу виведення з організму заліза і відновлення або підтримання функцій ушкоджених органів.

Кровопускання - самий елементарний спосіб виведення заліза. Для цього достатньо випускати до 500 мл крові один або два рази в тиждень. Кровопускання продовжують щотижня, до повної стабілізації рівня заліза в крові. В основному даний метод лікування триває протягом 2-3 років. Процедуру після цього проводять рідше і виключно для стабілізації оптимального рівня мікроелемента.

На сьогоднішній день є і препарати, які сприяють зв'язуванню заліза і виведенню його з організму.

Дієта є важливою складовою лікування. Бажано вживати їжу, в якій малий вміст заліза, всіляко обмежити споживання м'яса, яблук, гранат. Мультивітаміни, у складі яких залізо, краще не приймати. Не забувайте також, що вітамін С сприяє всмоктуванню заліза в кишечнику.

Від алкоголю необхідно відмовитися. Наприклад, в червоному вині міститься досить багато заліза, до того ж воно, як і інший алкоголь, стан печінки погіршує.

Для лікування серцевої недостатності, цирозу печінки, цукрового діабету та інших виникаючих ускладнень показано гемохроматозу препарати, купирующие ознаки захворювань і сприяють підтриманню нормальної якості життя.

Обговорення та відгуки


Залишити коментар