Феохромоцитома

Опис

Феохромоцитома являє собою активну гормонально пухлина хромаффінних клітин симпато-адреналової системи вненадпочечниковой або надниркової локалізації, секретуючих досить велика кількість катехоламінів.

Феохромоцитома

Даний недуга класифікується, як пухлина (може бути як доброякісної, так і злоякісної) АПУД-системи. Є, і досить часто, однією з компонентів синдрому ендокринної неоплазії.

Зустрічається захворювання в будь-якому віці, але переважно у 25-50 років. Згідно з даними, найбільше захворювання отримало свій розвиток у жінок середнього віку. Феохромоцитомі у дитячому віці найбільш схильні хлопчики. Але, слід зазначити, що захворювання все ж зустрічається дуже рідко.

Десь 10% випадків даного захворювання має спадковий характер. Але така форма хвороби, при якій пухлина розвивається в різних ендокринних залозах, зустрічається нечасто.

У той же час, феохромоцитома може приймати і інші форми, і бути в комбінації з раком щитовидної залози, пухлини кишечника, слизових, аденомою паращитовидних залоз.

Феохромоцитома є часто причиною артеріальної гіпертензії - підвищеного артеріального тиску. При цьому збільшується ризик інфаркту міокарда, інсульту, ниркової та серцевої недостатності.

Феохромоцитома

До речі, причина артеріальної гіпертензії, більш ніж у 95 % пацієнтів не визначається і вимагає довічного лікування. В інших 5% випадків дане захворювання має цілком діагностуються причини. Усунення причин, що викликають захворювання, призводить до одужання.

Захворювання рідкісне, на 10 000 населення припадає 1-3 випадку, а на 1000 хворих на артеріальну гіпертензією - 1 випадок феохромоцитоми.

Симптоми

Скарги на головний біль. Як правило, біль локалізується в потиличній або лобової частини голови, пульсуючого характеру, часто спостерігаються нудота та блювання. Присутні у 60-70% хворих ознаки пітливості, особливо у верхній частині тіла. Серцебиття - постійний супутник 73% хворих з гіпертонічними кризами і 51% -з регулярної артеріальною гіпертонією.

Симптоми феохромоцитоми

Відзначаються часті скарги на нудоту, закрепи, збій роботи перистальтики кишечника, болі в епігастральній області. Також іноді спостерігаються мегаколон, кишкова непрохідність, ішемічний коліт. Ризик жовчнокам'яної хвороби при феохромоцитомі значно підвищується. Під впливом катехоламінів відбувається звуження судин кінцівок, що в свою чергу, призводить до парестезії, ішемії, синдрому Рейно, переміжної кульгавості, виникнення трофічних виразок.

Артеріальна гіпертонія. Цього недугу страждає близько 50% хворих з феохромоцитомою, а гіпертонічного кризу - 40-50%. Запідозрити феохромоцитому можна по частоту серцевих скорочень і ортостатическим змін ПЕКЛО. Пояснюється подібне зниженням об'ємом циркулюючої крові та пригніченням симпатичних рефлексів. Артеріальний тиск у хворих з феохромоцитомою - нестабільно, погано корегується лікарськими засобами і коливається в широких межах.

Симптоми феохромоцитоми

Напади. При катехоламінового кризах спостерігаються такі симптоми, як: підвищене серцебиття і потовиділення, сильний головний біль. Але, відсутність даних симптомів виключає діагноз феохромоцитоми. Напади бувають рідкими, досить частими. Не рідше 1 рази в тиждень напади трапляються у 75% хворих. Поступово напади відбуваються частіше. За тривалість - вони тривають менше 1 години, але іноді й цілий тиждень. Напади починаються швидко, але повільно проходять.

Симптоми феохромоцитоми

Симптоми характерні одні і ті ж: відчувається брак повітря і серцебиття, відчувається похолодання стоп і кистей, обличчя блідне. Звуження судин і збільшення серцевого викиду позначаються на підвищенні артеріального тиску. Прискорення обміну речовин і тепловтрати збільшують потовиділення і викликають припливи і лихоманку. Тривалі і важкі напади супроводжуються блювотою, болями в животі і грудях, порушеннями зору, судомами і парестезією. За після судоми спостерігається сильна втома.

Викликають напади в основному: психічне збудження, пловой акт, зміна пози, чхання, тиск на область локалізації пухлини, напруженням при дефекації, сечовипускання, фізичне навантаження, проба Вальсальви, гіпервентиляція.

Цікаво, що запахи пива, сиру, вина та інших алкогольних напоїв, також можуть спровокувати напади. Напади часто провокуються і інтубацією трахеї, ангіографією, пологами, загальною анестезією, оперативним втручанням.

Відомі випадки, коли напади сталися після нікотину, прийому β-адреноблокаторів, морфіну, трициклічних антидепресантів, дроперидола, метоклопраміду, похідних фенотіазину.

Діагностика

При встановленні діагнозу феохромоцитоми, згідно даних лабораторного та фізикального досліджень, в обов'язковому порядку потрібно візуалізувати пухлину.

Магнітно-резонансна або комп'ютерна томографія черевної порожнини, заочеревинного простору і малого тазу, дозволяють виявити до 95% феохромоцитом, адже нижче діафрагми локалізуються 97% пухлин, а внутринадпочечниковыми є 90%.

Діагностика феохромоцитоми

Використання мультиспіральному комп'ютерної томографії, та ще й з болюсним контрастуванням, істотно розширює можливості рентгенологічної діагностики.

Феохромоцитому часто іменують «великої притворщицей», бо як її клінічні прояви досить різноманітні і імітують сотні захворювань.

Деякі з хвороб супроводжуються зростанням рівня катехоламінів, у зв'язку з цією обставиною, диференціальна діагностика представляє деяку складність. Для визначення правильного діагнозу потрібні виключно лабораторні дослідження.

При постановці діагнозу головним критерієм є збільшений відсоток катехоламінів або ж продуктів їх розпаду в плазмі або сечі.

Діагностика феохромоцитоми

Визначення концентрації всієї метанефринов в добовій сечі - сама доступна і надійна проба. Спостерігається підвищений рівень у сечі метанефринов приблизно у 95% хворих феохромоцитомою. Можливе також визначення в разовій порції сечі акумулювання метанефринов, але відразу ж після нападу. У хворих, що приймали бензодіазепіни, хлорпромазин або симпатоміметики можуть відзначатися хибнопозитивні результати.

Простим і досить достовірним способом є визначення у сечі загальної концентрації вільних катехоламінів. Менш надійним видається дослідження в сечі концентрації ванилилминдальной кислоти, так як результати виходять помилкові. Також на результат аналізу впливають і харчові продукти і лікарські засоби.

Сучасні способи визначення в сечі змісту катехоламінів та їх метаболітів виключило проведення медикаментозних тестів, пов'язаних зі значним ризиком. Але, одна з складових адренолитического тесту, дуже навіть може бути корисною у хворих з гіпертонічним кризом, у вигляді лікувальної проби.

Проба з α-адреноблокаторами - тропафеном або фентоламіном застосовується при регулярному АТ не нижче 160/110 мм рт. ст. і гіпертензії. Внутрішньовенно вводять 5 мг фентоламіну, а також 2% або 1 мл 1% розчину тропафена. Феохромоцитому можна запідозрити, якщо порівняти протягом п'яти хвилин вихідні параметри з результатами зниження ПЕКЛО на 40/25 мм рт. ст.

Після вживання α-адреноблокаторів цілком може розвинутися ортостатичний колапс, про це не слід забувати. У зв'язку з цим чинником хворі, після проведення проби, повинні лежати протягом 2 годин. До особам, з нормальним АТ, провокаційні тести краще не застосовувати, так як вони несуть небезпеку.

Дуже важлива при феохромоцитомі рання діагностика, а причини на те є:

  • артеріальна гіпертензія, викликана феохромоцитомою, як правило, виліковна;
  • лікування обов'язково, так як його відсутність створює всі умови для розвитку гіпертонічного кризу, до того ж, з летальним кінцем;
  • злоякісні є 5-10 % пухлин;
  • феохромоцитома може мати спадковий характер.

Профілактика

При феохромоцитомі, профілактика для людей, які опинилися в групі ризику, полягає у проведенні регулярних обстежень. Результати допоможуть виявити мутантні гени, що сприяють розвитку захворювання.

Також слід зазначити, що під час операції, дуже важливою профілактикою адреналовых кризів є обережне ставлення до пухлини і швидкість виконання втручання.

Лікування

Єдиним способом лікування феохромоцитоми є хірургічний.

Виконуватися такі операції стали з 1926 року. Операція здійснюється як відкритим доступом, так і лапароскопічним шляхом. Тільки лікуючий хірург вирішує, яким чином проводити операцію.

Лікування феохромоцитоми

Перед запланованою операцією необхідна передопераційна підготовка. У разі серцево-судинної недостатності, гострого коронарного поломки кровообігу, операцію можуть відкласти до усунення несприятливих симптомів.

У хворих, яким показане видалення феохромоцитоми, присутній ризик виникнення катехоламінового кризу під час операції, що можна знизити передопераційною підготовкою. Безпосередньо перед операцією останні 3 дні проводять щоденно внутрішньовенні вливання феноксибензаміну. На цей препарат є і протипоказання. Його не можна приймати хворим з феохромоцитомою зі значним зниженням ПЕКЛО.

Якщо артеріальна гіпертензія має місце бути після видалення феохромоцитоми, то це явне свідчення, що пухлина повністю не видалена. Після операції через 8-10 днів, для підтвердження припущення, необхідно зібрати сечу (добове кількість) і здати кров для виявлення катехоламінів. Також артеріальна гіпертензія свідчить про самостійну гіпертонічної хвороби, виявленою в 14-20% випадків у хворих, ще до розвитку феохромоцитоми.

У цьому випадку необхідно провести пробу з клофеліном або фентоламіном для диференціальної діагностики присутності гіпертонічній хвороби або виявлення не 100 % видалення феохромоцитоми.

Бажано всі операції проводити в клініках з досвідом ведення хворих з феохромоцитомою. При цьому хірургічна смертність - нижче 2-3%.

Люмботомії є найменш травматичним і оптимальним хірургічним доступом. При адреналэктомии з пухлиною потрібне здійснення безперервного моніторингу АТ, проведення електрокардіографії та вимірювання венозного тиску. Перший етап операції передбачає використання тропафена в поєднанні з β-блокаторами для стабілізації гемодинамічних показників. Заповнення втрати рідини має величезне значення.

В період другого етапу операції сталість гемодинаміки забезпечується трансфузией кровозамінників, глюкокортикоїдами, крові і плазми.

Застосовується також і консервативне лікування для підготовки до операції, зняття симптомів кризи та усунення негативного прояву хвороби.

Лікування феохромоцитоми

Рекомендується при кризі внутрішньом'язове і внутрішньовенне введення фентоламіну. Позитивний ефект спостерігається і від препарату, знижує ПЕКЛО - нітропрусиду.

Якщо мета виправдала себе, то фентоламін продовжують вводити тієї ж дози, кожні 2 чи 4 години протягом доби, спираючись на рівень АТ. Далі переходять до використання даних препаратів у таблетках, аж до операції.

Обзидан, індерал, анаприлін, пропранолол, знижують частоту серцевих скорочень, є показанням до їх запровадження на тлі важкої тахікардії у поєднанні з аритмією.

У таблетках щоденна доза індерал повинна відповідади 40-60 мг. Слід враховувати, що застосування даних лікарських засобів допустимо лише після введення фентоламіну. Недотримання рекомендацій може спричинити зростання артеріального тиску.

Є свідчення досить успішного застосування a-метилпаратирозина при лікуванні феохромоцитоми. Лікування никардипином або ніфедипіном також справляє свій позитивний вплив. Ці препарати блокують у клітинах феохромоцитоми надходження кальцію, а також знижують вивільнення з пухлини катехоламінів.

Обговорення та відгуки


Залишити коментар