Хвороба Віллебранда

Опис

Хвороба Віллебранда - це найпоширеніший геморагічний діатез спадкового характеру. Суть цього захворювання полягає в тому, що при ньому відбувається порушення взаємодії тромбоцитів зі стінками судин, в результаті чого, різко підвищується рівень ламкості мікросудин (капілярів) і збільшується час кровотеч (якщо такі трапляються), тобто кров втрачає здатність до швидкому згортанню.

Хвороба Віллебранда

Захворювання притаманне людям обох статей, але жінки піддаються йому частіше, особливо ті, хто страждає профузными меноррагиями.

В медицині хвороба Віллебранда підрозділяють на три типи:

  1. Перший, коли у крові кількісний недолік фактора Віллебранда. І при цьому з'являються малі та помірні кровотечі. Зазвичай лікування цього типу захворювання не потрібно, а люди страждають їм, не підозрюють про це.
  2. Другий тип характеризується наявністю в крові факторів Віллебранда, але їх функції не виконуються повною мірою. Супроводжується ця форма хвороби дрібними кровотечами, але можуть бути випадки з важким перебіг хвороби.
  3. І третій тип хвороби Віллебранда характеризується повною відсутністю факторів Віллебранда в крові або наявністю їх у вкрай малих кількостях. У цій формі захворювання протікає дуже важко, супроводжується серйозними і тривалими кровотечами, але статичтика заболеваших вкрай мала.

З плином віку хвороба Віллебранда може змінюватися за своїми типами. Найчастіше, вона відступає і стає практично не відчутною в організмі. Рідше хвороба набуває більш серйозні форми.

Людям з діагнозом хвороби Віллебранда необхідно завжди інформувати всіх лікарів про ньому, особливо перед початком будь-якої хірургічної процедури, навіть у стоматолога, оскільки є ризик відкритих кровотеч.

Симптоми

Симптомами хвороби Віллебранда є кровотечі при навіть незначних травмах. Ці кровотечі бувають різної інтенсивності, і проявляються підшкірними гематомами. Так само до симптоматику даного захворювання відносяться маткові кровотечі і носові, і рідше, внутрішньочерепні і шлунково-кишкові. Ще рідше трапляється гемартроз, і те, що воно може вражати поодинокі суглоби і в основному ніяк не впливає на функціональність опорно-рухового апарату.

Самі неприємні і болючі симптоми - це миноррагии тривалі і анемизирующие. Такі кровотечі вимагають оперативної екстирпації матки. З настанням вагітності часто хвороба Вилленбранда відступає, і пологи проходять нормально, без ускладнень.

Отже, ось загальна симптоматика при хворобі Віллебранда: носові кровотечі, ясенні кровотечі, тривалі меннорагии, безпричинні синці (гематоми),кров'яні домішки в сечі і калі, суглобові крововиливи.

Діагностика

Діагностувати хвороба Віллебранда в легкій формі її перебігу практично неможливо, оскільки кровотечі при ній виникають не часто. Людина може помітити тільки сильне кровотеча при важкій травмі або хірургічного втручання стоматолога.

симптоми хвороби Віллебранда

І якщо лікар на прийомі або під час операції запідозрить хвороба Віллебранда, то пацієнту обов'язково будуть призначені певні види дослідження. Перше, буде виміряно час згортання крові. Потім необхідно зробити аналіз на рівень активності факторів Віллебранда та виявлення антигену фактора Віллебранда. Потім пацієнт проходить генетичне тестування, для встановлення порушень в структурі факторів Віллебранда.

Профілактика

До профілактичним методам хвороби Віллебранда відносять:

  • уникнення прийому нестероїдних протизапальних препаратів, які можуть викликати шлунково-кишкові кровотечі;
  • повідомлення всім лікарям, до яких доводиться звертатися, про наявність даного захворювання;
  • відмова від прийому препаратів проти розріджує кров дії;
  • дотримуватися підвищеної обережності від травмування;
  • підтримання нормальної маси тіла у відповідності з ростом;
  • ведення активного способу життя;
  • уникнення тих видів спорту, при яких велика небезпека травматична (футбол, хокей та ін.).

Лікування

Лікування даного захворювання залежить від форми і інтенсивності його перебігу.

лікування хвороби фон Віллебранда

При легкій формі хвороби Віллебранда потрібно уникати прийому нестероїдних протизапальних ліків, типу аспірину або ібупрофену. Під час хірургічних операцій і при травмах, необхідно приймати кровоспинні препарати.

Якщо хвороба Віллебранда протікає у важкій формі прийом вищезгаданих нестероїдних препаратів категорично забороняється, і призначається замісна терапія, яка передбачає застосування ліків із вмістом фактора Віллебранда, препаратів антифибринолитического дії. Жінкам призначається гормональна терапія, яка запобігає інтенсивність менструальних кровотеч. А в у разі відкритих травм на рану наносять тромбиновый порошок або фібриновий клей, для швидкої зупинки кровотечі.

Обговорення та відгуки


Залишити коментар