Серповидноклітинна анемія

Опис

Анемія серповидно-клітинна - це гемоглобинопатия з розряду якісних. Цей вид анемії вважається регіональним, і більш поширений серед жителів Африканського континенту, в країнах з тропічним кліматом і неблагополучної ситуацією щодо малярії.

Анемія серповидно-клітинна

Так само, другий за поширеністю даної анемії вважається регіон Близького і Середнього Сходу. І потім, більш рідко, серповидно-клітинну анемію можна зустріти в країнах Середземномор'я та Південної Америки.

Серповидно-клітинна анемія - захворювання з спадковим характером. При ній відбувається освіта в крові дефектного гемоглобіну - гемоглобіну . На тлі цієї патології відбувається перетворення форми еритроцитів серповидну, і зниження еритроцитної функції переносу кисню. Значно знижується міцність еритроцитів, вони швидше звичайного руйнуються, і тривалість їх життя значно скорочується.

Симптоми

Серповидно-клітинна анемія володіє характерною клінічною картиною. Всі прояви даного виду захворювання викликаються зазвичай гемолітичною анемією і тромбозом еритроцитами серповидної форми судинної системи організму.

Серповидно-клітинна анемія

Ознаки розвитку серповидно-клітинної анемії будуть такими: шкірні покриви набувають жовтий відтінок, проявляється гипоксический синдром, що розвивається гепатоспленомегалія, скелет починає піддаватися деформаціям, відбувається повторний тромбоз різних внутрішніх органів. Сам викликає тромбоз і виявляє припухлості в ділянках уражених судин з больовими відчуттями.

Важка форма серповидно-клітинної анемії починає свій розвиток приблизно з тримісячного віку дитини.

При цьому спостерігаються такі ознаки: блідість, жовтушність шкіри, ослаблення організму, відстале розвиток, збільшена селезінка. У дитину з такого виду анемією завжди відбувається формування характерною зовнішності: короткий тулуб і кінцівки, але витягнутий вгору череп.

Так само хребет має змінені вигини.

Всі симптоми даного захворювання прийнято підрозділяти на дві групи, в залежності від причини захворювання: з-за надмірного руйнування еритроцитів і симптоми анемії, викликані тромбами в судинах.

До першої групи симптомів відносять всі перераховані вище, і до них можна додати вікові зміни (збільшену селезінку і камені в жовчному міхурі). До другої групи симптомів відносять тромбози судин різних органів (легень, головного мозку, кишечника, кісток, нирок) і хронічні виразки на ногах.

Діагностика

Щоб діагностувати анемію серповидно-клітинну необхідно провести наступні дослідження: загальний клінічний аналіз крові (при наявності захворювання, в внаслідок будуть наступні відомості: знижене кількість здорових еритроцитів, рівень гемоглобіну, гематокриту, і підвищені показники ШОЕ і ретикулоцитів) і спеціальні проби, які визначають наявність патологічних серповидних еритроцитів (проба з метабісульфітом натрію(результат позитивний) і проба накладення джгута на палець (так само, результат позитивний)).

Підтвердити діагноз

Підтвердити діагноз можна за допомогою електрофорезу гемоглобіну.

Так само при діагностуванні даного виду анемії в анамнезі хворого повинна бути інформація про етнічної приналежності пацієнта.

Профілактика

Профілактичних методів попередження серповидно-клітинної анемії не існує, оскільки захворювання передається на генетичному рівні від батьків до дитини.

Лікування

Основні методи лікування серповидно-клітинної анемії спрямовані на зняття симптоматики (тобто, лікування є симптоматичним) та лікування супутніх або фонових захворювань. Симптоматика при гострих кризах блокується за допомогою антибіотиків і гідратації (вливання рідини). У більш запущених станах застосовуються знеболюючі препарати, кисень.

Обговорення та відгуки


Залишити коментар