Амілоїдоз

Опис

Дане захворювання характеризується, насамперед, порушенням білкового обміну. В внаслідок этогопроисходит міжклітинний відкладення втканях і органах, так званих, гомогенних білкових мас. Все більше заповнюючи уражений орган, в зрештою, амілоїд призводить до дистрофії та порушення його функцій.

Амілоїдоз

Існують різні форми амілоїдозу. Насамперед, виділяється системний амілоїдоз і локальний. При амілоїдозі системному, уражаються тканини багатьох органів. Локальний визначається відкладенням особливого глікопротеїду, тільки в якомусь одному органі. Це можуть бути нирки чи серце, шкіра, дихальні шляхи чи інші органи.

Класифікують захворювання і, беручи до уваги, інші фактори.

Виділяються, в основному, первинний і вторинний, а також старечий і спадковий амілоїдоз.

Причинний фактор первинного амілоїдозу не відомий. Дослідження показали, що амілоїдні фібрили, не що інше, як похідні, так званих легких ланцюгів имунноглобулинов. Захворювання це носить ще назву парамилоидоз. Визначені індійський, португальська та амілоїдоз при «сімейної середземноморської лихоманці».

Вторинний або, як його ще називають - загальний амілоїдоз, виникає на тлі інших недуг. Це може бути туберкульоз, лімфогрануломатоз, остеомієліт, бронхіт, інші захворювання, що носять хронічний характер. Супроводжуються вони, зазвичай, розпадом тканини, нагноєнням і всмоктуванням цих продуктів розпаду. Уражаються, найчастіше, селезінка, нирки, кишечник, печінка.

Старечий амілоїдоз займає, мабуть, особливе місце. У цьому випадку уражаються серце, підшлункова заліза, а також головний мозок.

Симптоми

Первинний амілоїдоз індійського і португальської типу дуже подібні за своєю симптоматикою. Проявляються вони в хворобливості, причому, різкою, скелетних м'язів саме нижніх кінцівок. Симптомами передозування є тяжка міастенія, що супроводжується атрофією, а також паралічем м'язів. Так звані, сухожильні рефлекси зникають частково, а в деяких випадках і повністю. Виникають трофічні виразки.

Симптоми амілоїдозу

Болі в черевній порожнини, що супроводжуються діареєю та диспепсією. Сечостатева система дає збої, проявляються у зниженні лібідо, азооспермії, менопаузі, а також альбумінурії.

Ретиніт, периартериолит та інші захворювання, що стосуються погіршень з боку зору, теж відносяться до симптоматиці, определяющейпарамилоидоз, особливо індійського типу.

Амілоїдоз вторинний часто тривалий час протікає безсимптомно. Наприклад, при ураженні нирок може спостерігатися тільки зниження активності, а також незначна слабкість. Пізніше виявляється дисфункція цих органів, з'являється в сечі білок. Остання стадія - розвиток ниркової недостатності.

Одним з симптоми амілоїдозу може бути підвищення, так званої, швидкості осідання еритроцитів, часто скорочено позначається, як СОЭ.Количественные показники наближаються до позначки 50, а іноді і досягають 70 мм/год. Тромбоцитоз, а також гіперфібриногенемія і анемія можуть стати підставами для підозри на амілоїдоз.

На шкірі захворювання може проявлятися у вигляді множинних вузликів, що викликають свербіж або пухлиноподібними утвореннями вже в самій шкірі. Частіше це область обличчя, грудей, геніталій.

Діагностика

Для діагностики амілоїдозу застосовують цілий комплекс досліджень. Первинний амілоїдоз можна розпізнати завдяки цитологічним дослідженням. Цей аналіз робиться зі слизових прямої кишки. Роблять його з ротової порожнини. Ще один метод - біопсія селезінки і печінки. Робиться ще рентгеноскопія ШЛУНКОВО-кишкового тракту.

Діагностика амілоїдозу

Вторинний амілоїдоз діагностують завдяки анамнезом, а також аналізу сечі і, так званим, серологічних досліджень. Ще використовується розчин конгокрасного і робляться відповідні проби.

Для визначення парапротеинов робиться ще електрофорез, а також иммунноэлектрофорез саме сечі і сироватки крові.

Профілактика

Запобігти захворювання можна. Для цього існують не тільки спеціальні дієти, а і всілякі добавки. Використання в своєму раціоні деяких трав теж дають позитивні результати.

І так, при підозрі на амілоїдоз, перш за все, необхідно обмежити вживання продуктів з підвищеним вмістом білка. Як правило, це їжа тваринного походження. Навпаки, збільшуємо в своєму раціоні вміст страв з риби, а також овочів і фруктів. Показані продукти, які вироблені з цільного зерна, ще горіхи і насіння.

Профілактика амілоїдозу

За можливості, необхідно зменшити кількість страв, що містять кофеїн, рафінований цукор, а також молочні продукти.

Подбати треба про достатній вміст у продуктах вітаміну C. Прийом такої добавки, як риб'ячий жир, також показаний для профілактики амілоїдозу.

Лікування

Методи лікування залежать, звичайно ж, від тяжкості та типу амілоїдозу. Так при лікуванні амілоїдозу первичногоположительный результат може дати цілий комплекс заходів. Відноситься до них та дотримання дієти, яка спрямована на зниження вживання продуктів білкового походження.

Показана і хіміотерапія, а також лікарська терапія. Використовується преднізолон, а також мелфалан. Відкладення амілоїду може блокувати такий препарат, як колхіцин.

 Лікування амілоїдозу

У лікуванні вторинного амілоїдозу найважливішу роль відіграє визначення і усунення захворювання, яке і є причиною виникнення амилоидоза.Могут бути призначені антибіотики, сечогінні засоби, антиаритмічні препарати, метоклопрамід і інші ліки, дія яких спрямована на уражену орган.

Якщо стан хворого таке, що ефект від медикаментозної терапії не настає і уражені органи не справляються зі своїми функціями, то можуть бути показані і хірургічні втручання. Це може бути і видалення селезінки, та трансплантація кісткового мозку, нирок, печінки. Не виключається і пересадка серця або імплантація ЕКС.

Однозначно можна сказати, що програма лікування цього важкого недугу може бути розроблена тільки при ретельному обстеженні хворого і, звичайно ж, в умовах стаціонару. Подальше лікування залежить від стану хворого, може проводитися і в амбулаторних умовах. Динаміку процесу допомагає контролювати посилене і постійне диспансерне спостереження.

Результати лікування цієї недуги залежать від його тяжкості. В деяких випадках, на жаль, летальний результат запобігти практично неможливо.

Обговорення та відгуки


Залишити коментар