Алимфоцитоз Незелофа

Опис

Алимфоцитоз - це те рідкісне захворювання, яке супроводжується відсутністю клітинного імунітету, тобто в людському організмі не вибудувана захист від хвороботворних вірусів та інфекцій. Хвороба ця - спадкова, а в сучасній медичній практиці зустрічається вкрай рідко.

Алимфоцитоз Незелофа

Якщо говорити про патогенез характерного захворювання, то в людському організмі переважає невелика вилочкова залоза, яка як раз і продукує аномальні клітини, необхідні для боротьби з хвороботворної інфекцією.

Пацієнти з таким діагнозом мають ослаблений імунітет, тобто вдвічі частіше схильні хвороботворної інфекції. У них відсутній один з видів з видів імунітету - клітинний, а супроводжуваний синдром отримав назву комбінованого імунодефіциту.

Етіологія цього патологічного процесу закладена на генетичному рівні, тобто можна сміливо заявити, що алимфоцитоз є сімейним захворюванням. У групу ризику потрапили діти, вагітні жінки та люди похилого віку, оскільки саме ці категорії пацієнта схильні до патогенного впливу мікроорганізмів.

Симптоми

Якщо говорити про симптоми цього захворювання, то вони, як правило, з'являються ще в ранньому дитинстві через свою спадкової схильності. Алимфоцитоз подібний по патогенезу та симптоматики з іншими імунодефіцитними захворюваннями, тому відразу поставити точний діагноз вельми проблематично.

Проте один симптом все ж є - ознаки бактеріальних і грибкових інфекцій, які як раз і прогресують на тлі ослабленого імунітету. Як показує практика, пацієнти з характерним діагнозом частіше схильні до таких захворювань, так і процес лікування дуже затягується.

симптоми алимфоцитоза Незелофа

Після того як інфекція потрапила в організм, вона може вражати всі органи і системи, надаючи непоправної шкоди здоров'ю. От як раз від шляху прямування мікробів і залежать вторинні ознаки даного захворювання. Якщо відбувається інфікування верхніх дихальних шляхів, то пацієнту притаманні такі симптоми, як кон'юнктивіт, світлобоязнь, сльозотеча і відчуття свербежу.

Однак також при характерному недугу піднімається температура, а при диханні відчуваються тривожні хрипи, кашель. Не виключено розвиток пневмонії і запалення легенів, вимагають, у свою чергу, негайної госпіталізації.

Однак у більшості клінічних картин ураження спостерігаються з боку органів ШКТ, а супроводжується подібне інфікування блювотою, нудотою, порушенням температурного режиму, а також очевидними ознаками зневоднення організму.

Симптоми деградації відображаються на стані шкірних покривів, очних яблук, тім'ячка (для грудних дітей) і слизових оболонках.

Якщо ж уражені шкірні покриви, то такий патологічний стан, як правило, супроводжується сильними алергічними реакціями, рідше набряком. На шкірі пацієнта може переважати гіперемія, набряклість, а також бути присутнім нестерпне відчуття печіння і свербежу.

Крім того, симптоматика алимфоциоза може бути схожа з переважанням злоякісних новоутворень, тому потрібно терміново ідентифікувати переважне захворювання.

Відповідно, симптоматика даного діагнозу залежить від осередку ураження, тобто які органи і системи вразив патогенний мікроб, такі й тривожні ознаки відчуває пацієнт. Окремо варто зазначити, що в разі діагностування алимфоцитоза переважають кількісні зміни показників крові, які можна досліджувати лабораторним шляхом.

Крім того, хворий скаржиться на часті запаморочення, загальну слабкість, синюшність шкірних покривів, порушення цілісності слизових, а також порушений температурний режим. Иммуннодефицитное стан може закінчитися вадами серця і природного зростання сполучної тканини.

Діагностика

Алимфоцитоз Незелофа вимагається негайної діагностики, яка має комплексний підхід. Насамперед, варто відзначити, що лікуванням всіх иммуннодефицитных захворювань займається лікар імунолог, на прийом до якого і варто негайно записатися.

Першим справою, слід розповісти про всіх тривожних симптомах і скаргах, щоб можна було в подальшому поставити попередній діагноз і продовжити більше детальне клінічне обстеження.

Алимфоцитоз Незелофа потребує негайної діагностики

Починається сучасна діагностика з виконання біохімічного та загального аналізу крові, які як раз і показують присутність специфічних антитіл і їх кількість. Крім того, в обов'язковому порядку необхідно виконати імунологічно аналізи, завдання яких негайно визначити причину прогресуючого в організмі захворювання.

Як правило, першопричина обумовлена гострою недостатністю, як клітинного, так і гуморального імунітету, про що і свідчить пророблений попередньо аналіз.

Якщо говорити про комп'ютерної діагностиці, то вкрай важливо отримати результати УЗД, що дозволяють достовірно виявити вогнище патології, тобто той орган, на який поширюється хвороботворна інфекція.

0Также не завадить знімок рентгена, який при правильної трактування говорить про масштабні втрати організму; а не комп'ютерна томографія та магнітно-резонансна томографія допомагають спрогнозувати переважна захворювання.

Результати всіх цих аналізів та обстежень дозволяють фахівцю уточнити діагноз і скоректувати запропоновану схему лікування для її більшої ефективності. Після підбору лікування можна приступати до інтенсивної терапії.

Профілактика

Всім відомо, що запобігти хвороба може профілактика, проте в даній клінічній картині це, на жаль, неможливо. Алимфоцитоз зумовлений генетичною мутацією, яка прогресує ще у внутрішньоутробному періоді. Саме тому запобігти цей діагноз досить важко, а дитина народжується вже з ним.

Проте єдине, що може зробити жінка в період планування дитини, так це вивчити свій родовід і з'ясувати, а чи не було такої хвороби у кого-небудь із родичів. Якщо так, повідомити про це провідному гінеколога, а в період вагітності не ігнорувати аналіз на генетику.

Лікування

Лікувати алимфоцитоз Незелофа вельми проблематично, оскільки остаточного одужання так і не передбачається. Лікарі в один голос заявляють, що клінічний результат дуже поганий, однак підтримувати стан пацієнта на задовільному рівні все ж реально.

лікування алимфоцитоза Незелофа

Для цих цілей рекомендується регулярне виконання всіх профілактичних заходів на предмет бактеріальних та вірусних інфекцій. Лікар призначає пацієнтові певні антибактеріальні та імуностимулюючі препарати, які знищують мікробів вже на ранній стадії. Однак пити такі ліки регулярно - недоцільно, зважаючи системної дії в організмі та переважання побічних явищ.

Перед початком такий інтенсивної терапії бажано виконати посів на реакцію організму до антибіотиків, і тільки потім підбирати необхідний і найдоречніший антибіотик. Також доречно застосування ферментів і вітамінних комплексів для зміцнення хворого організму.

Якщо на тлі иммуннодефицитной реакції переважає злоякісне новоутворення, то бажано застосувати хірургічні методи лікування, спрямовані на знищення пухлин. Однак така терапія не завжди є успішною і результативною.

І останнє дуже важлива інформація: певної схеми лікування алимфацитоза Незелофа на сьогоднішній день не існує, хоча багато сучасні медики та наукові діячі як і раніше не залишають надії на розробку панацеї від цієї страшної недуги, не припиняючи свої численні експерименти в цій медичній галузі.

Обговорення та відгуки


Залишити коментар